489

21 вании девочек эта болезнь описана как «бледная немочь». Причина состоит в том, что андрогены активируют эритропоэз, усиливая всасывание железа, в то время как эстрогены не обладают таким действием У больных наблюдаются слабость, головокружение, одышка, обмороки, трещины в углах рта, выраженные изменения кожи, ногтей и волос, извра- щение вкуса, боль и покраснение языка, дисфагия, ложные позывы на моче- испускание, мышечная слабость, ахилия, снижение секреции в желудочно- кишечном тракте. Морфологически во внутренних органах отмечаются дистрофия, атро- фия сосочков языка, атрофический гастрит. Костный мозг трубчатых костей красный, выявляются очаги экстрамедуллярного кроветворения. Анемии, обусловленные нарушением синтеза и утилизации порфиринов. К наследственным анемиям относится анемия Кули ( T . B . Cooley , 1945), которая характеризуется нарушением синтеза порфирина, что мешает свя- зывать железо, и оно накапливается в тканях организма. Железа в сыворот- ке много, однако, эффективного эритропоэза не происходит. У мужчин де- фект сцеплен с Х‑хромосомой. Морфологически во многих органах и тка- нях развивается гемосидероз, так как железо утилизируется макрофагами. Со временем в печени развивается цирроз, изменения в миокарде приводят к сердечно-сосудистой недостаточности, а склеротические процессы в под- желудочной железе приводят к сахарному диабету. Приобретенные анемии возникают при отравлении свинцом и дефиците витамина В 6 , что сопровождается снижением синтеза порфиринов. Это про- является большим количеством ретикулоцитов в крови (до 8%), нарушени- ем метаболизма нервной ткани (полиневриты, астения). Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК – мегалобласт- ные анемии, возникающие при дефиците витамина В 12  и фолиевой кисло- ты. В этой группе особое место занимает пернициозная анемия, которую называют также анемией Аддисона–Бирмера , или злокачественной анеми- ей. В обычных условиях витамин В 12 (внешний фактор) всасывается в же- лудке и в тонкой кишке только в присутствии внутреннего фактора. Вну- тренний фактор – гастромукопротеин, который вырабатывается добавочны- ми клетками слизистой оболочки желудка. В дальнейшем этот комплекс по- ступает в печень и активирует фолиевую кислоту. Витамин В 12 и активиро- ванная фолиевая кислота стимулируют эритропоэз по эритробластическо- му пути. При анемии Аддисона-Бирмера снижается секреции внутреннего фактора – гастромукопротеина вследствие аутоиммунного повреждения до- бавочных клеток слизистой оболочки желудка антителами. При недостатке витамина В 12  и гастромукопротеина эритропоэз осуществляется по мегало- бластическому типу. Мегалобласты нестойкие клетки и быстро разрушают-