489

23 массивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз выделения), что приводит к смерти от острой почечной недостаточности. Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются гиперпластические процессы в костном мозге, появление очагов экстраме- дуллярного кроветворения, общий гемосидероз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных органов. Гемолитические анемии делят на следующие группы – обусловленные внутрисосудистым гемолизом; обусловленные внесосудистым (внутриклеточ- ным) гемолизом (эритроцитопатии; эритроэнзимопатии; гемоглобинопатии). Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом. Возникают при токсических воздействиях (гемолитические яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой кро- ви (поеттрансфузионные). При малярии происходит распад эритроцитов, в которых селится плазмо- дий в форме шизонта, кроме того, на эритроцитах фиксируется иммунный комплекс, содержащий паразитарный антиген. Все это приводит к анемиче- ским кризам с гемоглобинурийной лихорадкой, резко выраженной анемией и почечной недостаточностью. Посттрансфузионные анемии по группе и резус-фактору крови делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоиммунные анемии возникают при гемо- литической болезни новорожденных – у резус-отрицательной матери выраба- тываются антитела к эритроцитам плода. Возникает гемолитическая болезнь новорождённых, которая существует в трех формах: общий врожденный отёк, врожденная анемия новорожденных, тяжелая желтуха новорожденных. Для об- щего врожденного отека (отечная форма анемии) характерны отек подкожной клетчатки, головного мозга и его оболочек, значительная гепато- и спленомега- лия, гипертрофия миокарда. При врожденной анемии новорождённых (анеми- ческая форма) находят малокровие внутренних органов и пневмонию. Тяжелая желтуха новорожденных развивается на вторые сутки, проявляется желтухой кожи и внутренних органов, а также области подкорковых ядер, печень и селе- зенка увеличены, в них находят эритробластоз и гемосидероз. Аутоиммунные анемии появляются при ревматических болезнях, вирус- ных инфекциях, медикаментозных воздействиях, при пароксизмальной хо- лодовой гемоглобинурии. Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемолизом, ха- рактеризуются распадом эритроцитов в макрофагах селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. В клинической картине типична триа- да – анемия, спленомегалия, желтуха. Выделяют три следующих вида. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мем- браны эритроцитов  – эритроцитопатии . При этом преобладают больные микросфероцитозом (овалоцитоз и эллиптоцитоз встречаются реже).