489

24 Эритроэнзимопатии  – связаны с нарушением активности ферментов гликолиза и АТФ в эритроцитах. Болезнь проявляется острыми гемолитиче- скими кризами, реже течет как хроническая гемолитическая. Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) представлены серповидно-клеточ- ной анемией, талассемией, персистенцией фетального гемоглобина. В их основе лежит нарушение синтеза гемоглобина. Талассемия ( Lee и  Cooly , 1925) характеризуется нарушением синтеза одной из белковых цепей гемо- глобина. Для нее характерен аутосомно-доминантный путь наследования. При талассемии резко уменьшается количество РНК, необходимой для син- теза гемоглобина, что приводит к образованию фетального гемоглобина, ко- торый активно удерживает кислород, но является нестойким. Поэтому за- болевание проявляется выраженной или незначительной гипохромной ане- мией, гипоксией, бывают гемолитические кризы. Серповидно-клеточная анемия проявляется аномальными гемоглобинами, в которых нарушает- ся последовательность аминокислот в цепи – валин вместо глутамина. Эри- троциты меняют свою форму, становятся серповидно-клеточными и быстро распадаются. Это наследственное заболевание более выражено в Африке, на Кубе, Ближнем Востоке, в Закавказье. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Назовите органы кроветворения. 2. Перечислите этапы эритропоэза. 3. Дайте определение анемии. 4. Перечислите признаки, по которым классифицируются анемии. 5. Назовите морфологические признаки острых и хронических анемий. 6. Определите вещества, недостаток которых приводит к развитию дефи- цитных анемий. 7. Перечислите основные морфологические признаки анемии Аддисона- Бирмера. 8. Определите сущность гипопластических и апластических анемий. 9. Дайте определение термину «панмиелофтиз». 10. Назовите группы гемолитических анемий. 11. Определите сущность гемолитической болезни новорожденных. САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА Задание 1. Изучить под микроскопом и зарисовать в рабочей тетради4 ми- кропрепарата. 1. Гемосидероз при размягчении мозга (№ 77). Реакция Перлса. Под ма- лым увеличением видна ткань головного мозга (1). В местах предшествую- щего некроза и в его окружении определяется размножение клеток (глиаль- ных и макрофагов), многие из которых в цитоплазме (большое увеличение)