489

89 ная гипотрофия (гипоплазия), врожденная гипертрофия, макросомия (ги- гантизм), гетеротопия, гетероплазия, эктопия, удвоение, атрезия, стеноз, неразделение (слияние), персистирование и др. Классификация ВПР. По этиологии целесообразно выделять групп врожденных пороков: а) э ндогенные пороки (20–30%) обусловлены унаследованными и спора- дическими мутациями (генные, хромосомные, геномные); б)э кзогенные по- роки (2–5%) возникают вследствие действия физических, химических, био- логических факторов, при гипоксических состояниях, нарушениях питания и обменных процессов в организме матери; в) м ультифакториальные поро- ки (30–40%) – формы патологии плода, которые вызваны взаимодействием эндогенных (наследственных) и  экзогенных факторов; г) ВПР неустановлен- ной этиологии – в 25–50 случаев этиология пороков остается невыясненной. 2. По патогенезу – пороки, возникающие в результате непосредственно- го воздействия наследственного или экзогенного тератологического факто- ра, называются первичными . Вторичные пороки являются осложнением пер- вичных и патогенетически с ними связаны (например: атрезия сильвиевого водопровода ведет к врожденной гидроцефалии). 3. По распространенности различают изолированные (в одном органе), си- стемные (возникающие в одной системе, например хондродисплазия) и мно- жественные (ВПР в органах двух и более систем: болезнь Дауна, синдром Патау, Эдвардса и др.). 4. По локализации выделяют, например, пороки центральной нервной си- стемы и органов чувств, лица и шеи, сердечно-сосудистой и дыхательной си- стем, органов пищеварения, кожно-мышечной системы, мочеполовых орга- нов, эндокринных желез, кожи и придатков и пр. Патогенез киматопатий складывается из определенных закономерно- стей, нарушений клеточных и тканевых механизмов развития плода: Первая закономерность характеризуется тем, что любое патогенное воз- действие обусловливает обязательное нарушение хода морфогенеза плода, систем, органов, тканей, клеток, ультраструктур, молекул ( дизонтогенез). Второй закономерностью является сочетание дизонтогенеза с  другими патологическими процессами (пороки ЦНС с наличием некрозов, кровоиз- лияний и др.). Третьей закономерностью является наличие определенного временного периода , когда патогенный (тератогенный) фактор, оказывающий неблаго- приятное воздействие на плод, формирует ВПР или определяет гибель эм- бриона. Этот отрезок времени получил название тератогенного термина- ционного периода (критический период развития). Наиболее чувствителен зародыш человека к воздействию тератогенных факторов в конце 1‑й начале 2‑й недели и между 3–6 неделями внутриутробного развития.