489

91 поксия отсутствует, направление кровотока слева направо) и синие (выра- жена гипоксия, кровь идет справа налево). ВПС с нарушением деления поло- стей сердца. Де ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р од к и (небольшой дефект около 1 см), в мышечной части (болезнь Толочинова–Роже) и высокий дефект мембранозной части перегородки под аортальными клапанами. Де ф е к т м е ж п р е д с е рд н о й п е р е г о р од к и – один из наиболее частых пороков (7–25%) от всех ВПС. Незаращение овального окна – дефект вторичной перегородки, который локализуется над овальным окном. Пол- ное отсутствие перегородки, как и отсутствие межпредсердной перегородки, приводит к формированию трехкамерного сердца. Большие дефекты само- стоятельно или в сочетании с другими ВПС приводят к летальному исходу в неонатальном периоде. ВПР с нарушением деления артериального ствола . О б щ и й а р т е р и а л ь н ы й с т в о л характеризуется сохранностью пер- вичного артериального ствола, в результате чего из сердца выходит один со- суд, располагающийся над дефектом межжелудочковой перегородки. Дети умирают в первый год жизни. По л н а я т р а н с п о з и ц и я м а г и с т р а л ь н ы х с о с у д о в – отхож- дение от правого желудочка аорты, от левого желудочка – легочного ствола. Прогноз неблагоприятный. Ко а р к т а ц и я а о р т ы – сужение перешейка, реже грудной и брюш- ной аорты. Признаки декомпенсации проявляются к 10 годам жизни ребенка. С т е н о з ус т ь я а о р т ы – сужение на уровне клапанов и редко выше клапанов. Комбинированные ВПС. Тр и а д а Ф а л л о – клапанный стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и гипертро- фией правого желудочка. Те т р а д а Ф а л л о – стеноз легочной артерии, высокий дефект межже- лудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого же- лудочка. Прогноз неблагоприятный. Пе н т а д а Ф а л л о – сочетание тетрады Фалло с межпредсердным де- фектом. Клапанные пороки  – атрезия трехстворчатого клапана, беспорядоч- ное расположение створок трехстворчатого клапана (порок Эбштейна), дыр- чатые клапаны, клапаны с карманами и т. д. Другие ВПС – персистирование (незаращение) боталлова протока, незара- щение овального окна (считаются пороками детей старше 3‑месячного воз- раста). Хорошо подвергаются хирургической коррекции. ВПР органов дыхания . К  основным порокам гортани относятся апла- зия, гипоплазия хрящей гортани, кисты гортани, которые могут обусловить «врожденный стридор», приводящий к удушью ребенка. ВПР легких: агене- зия (отсутствие легкого и главного бронха); гипоплазия легких; бронхоле-