489

93 Инфекционные фетопатии вызываются различными возбудителями, ко- торые проникают в плод от матери до родов или при прохождении ребенка по родовым путям (внутриутробная инфекция). Пути инфицирования: гема- тогенный и восходящий . Восходящий: инфекция (бактерии, реже вирусы, гри- бы) попадает в плод из влагалища и шейки матки. Часто сопровождается хо- риоамнионитом и инфицированием околоплодных вод. Заглатывание их об- условливает развитие внутриутробной пневмонии, гастрита, энтероколи- та . Гематогенное инфицирование обусловлено воздействием вирусов (герпес, цитомегаловирус), паразитов (токсоплазмы), бактерий (листерии, бледнаая трепонема, спирохеты и др.) на плод. Инфекция попадает по пупочной вене в печень ребенка, а оттуда разносится с током крови в различные органы (ге- нерализация инфекционного процесса). У плодов и новорожденных развива- ются пневмония, гепатит, менингит, энцефалит, хориоретинит, гепато- и спле- номегалия, геморрагический синдром, гемолитическая и печеночная желтуха, экстрамедуллярное кроветворение и фиброз во внутренних органах. Неинфекционные фетопатии . К ним относятся муковисцидоз, фи- броэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия. Муковисцидоз (кистоз- ный фиброз). Частота заболевания 1 на 2500 новорожденных. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь обусловлена мутациями гена, ло- кализующегося в 7‑й хромосоме (7 q 31–32). Следствием мутации гена являет- ся нарушение структуры и функции белка, получившего название муковис- цидозного трансмембранного регулятора проводимости. Следствием это- го является сгущение секретов желез внешней секреции, затруднение эва- куации секрета и изменение его физико-химических свойств, что, в свою очередь, и обусловливает клиническую картину заболевания. Изменения в поджелудочной железе, органах дыхания, желудочно-кишечном тракте регистрируются уже во внутриутробном периоде и с возрастом пациента неуклонно нарастают. Выделение вязкого секрета экзокринными железами приводит к затруднению оттока и застою с последующим расширением вы- водных протоков желез, атрофией железистой ткани и развитием прогресси- рующего фиброза. Выделяют 4 основные формы муковисцидоза: мекониаль- ный илеус , кишечную, бронхолегочную и  смешанную . Ме к о н и а л ь н ы й и л е ус : в кишечнике скапливается густой, вязкий меконий. Это приводит к развитию полной кишечной непроходимости в пер- вые дни жизни ребенка. Кишечная форма мекониального илеуса проявляет- ся нарушением пищеварения в связи с недостаточным поступлением в ки- шечник ферментов поджелудочной железы. Бронхолегочная форма. В её основе лежит образование в просвете дыха- тельных путей вязкого секрета, что вызывает их обструкцию с развитием ателектазов и нарушением функции мерцательного эпителия с присоедине- нием бактериальной инфекции и развитие пневмонии.