498

140 Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мем- браны эритроцитов  – эритроцитопатии . При этом преобладают больные микросфероцитозом (овалоцитоз и эллиптоцитоз встречаются реже). Эритроэнзимопатии  – связаны с нарушением активности ферментов гликолиза и АТФ в эритроцитах. Болезнь проявляется острыми гемолитиче- скими кризами, реже течет как хроническая гемолитическая. Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) представлены серповидно- клеточной анемией, талассемией, персистенцией фетального гемоглобина. В их основе лежит нарушение синтеза гемоглобина. Талассемия ( Lee и Cooly , 1925) характеризуется нарушением синтеза одной из белковых цепей гемо- глобина. Для нее характерен аутосомно-доминантный путь наследования. При талассемии резко уменьшается количество РНК, необходимой для син- теза гемоглобина, что приводит к образованию фетального гемоглобина, ко- торый активно удерживает кислород, но является нестойким. Поэтому забо- левание проявляется выраженной или незначительной гипохромной анеми- ей, гипоксией, бывают гемолитические кризы. Серповидно-клеточная ане- мия проявляется аномальными гемоглобинами, в которых нарушается по- следовательность аминокислот в цепи – валин вместо глутамина. Эритроци- ты меняют свою форму, становятся серповидно-клеточными и быстро распа- даются. Это наследственное заболевание более выражено в Африке, на Кубе, Ближнем Востоке, в Закавказье. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Назовите органы кроветворения. 2. Перечислите этапы эритропоэза. 3. Дайте определение анемии. 4. Перечислите признаки, по которым классифицируются анемии. 5. Назовите морфологические признаки острых и хронических анемий. 6. Определите вещества, недостаток которых приводит к развитию дефи- цитных анемий. 7. Перечислите основные морфологические признаки анемии Аддисона- Бирмера. 8. Определите сущность гипопластических и апластических анемий. 9. Дайте определение термину «панмиелофтиз». 10. Назовите группы гемолитических анемий. 11. Определите сущность гемолитической болезни новорожденных. САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА Задание 1. Изучить под микроскопом и зарисовать в рабочей тетра- ди4 микропрепарата.