498

72 пенистыми макрофагами, и ограниченный фиброз, не выходящий за преде- лы портальных трактов. В стадии фиброза стромы характерно значительное прогрессирующее развитие соединительной ткани, распространение фиброзных септ на сосед- ние портальные тракты. Сохраняется лимфоцитарная инфильтрация пор- тальных трактов, желчные протоки среднего и мелкого калибров отсутству- ют или их трудно идентифицировать. Стадия цирроза печени сопровождается формированием узлов‑реге- нератов (ложных долек). Таким образом, первичный билиарный цирроз – это портальный мелкоузловой, монолобулярный цирроз. Первичный билиарный цирроз часто сочетаетс я с другими заболевани- ями аутоиммунной природы – склеродермией, системной красной волчан- кой, ревматоидным артритом, тиреоидитом Хашимото, миастенией и др. Осложнениями первичного билиарного цирроза следует считать разви- тие печеночно-клеточной недостаточности, кровотечения, переломов ко- стей, возникновение холангиоцеллюлярной карциномы. Первичный склерозирующий холангит  – это хроническое холестатиче- ское заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся негной- ным деструктивным воспалением, облитерирующим склерозом и сегментар- ной дилатацией внутри- и внепеченочных желчных протоков, имеющее про- грессирующее течение и приводящее к развитию вторичного билиарного цир- роза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Заболевание впервые описано в 1924 г. P. Delbet . Термин первичный склерози- рующий холангит стал использоваться с 60‑х годов XX века для обозначения хро- нических заболеваний, характеризующихся утолщением, уплотнением, неравно- мерным сужением вне- и внутрипеченочных желчных протоков, причина пора- жения которых оставалась не выясненной. Диагноз устанавливался во время опе- рации или на аутопсии. До конца 70‑х годов прошлого столетия заболевание счи- талось крайне редким. Было описано всего около 100 случаев ПСХ. Внедрение в клиническую практику эндоскопической ретроградной холангиопанкреатогра- фии позволило почти в 2 раза чаще диагностировать это заболевание. Распространённость первичного склерозирующего холангита в мире точно неизвестна. Распространённость заболевания в США составляет око- ло 6,3 случая на 100000 населения. В скандинавских странах распространён- ность данного заболевания несколько выше. Приблизительно у 80% пациентов первичный склерозирующий холангит сочетается с хроническим воспалительным заболеванием кишечника (прежде всего, с язвенным колитом). Однако в Японии сочетание язвенного колита и первичного склерозирующего холангита наблюдается только в 23% случаев. Приблизительно 70% больных первичным склерозирующим холангитом являются мужчинами. Средний возраст больных мужчин около 40 лет. У жен-