498

74 ченочных протоков вызывает быстропрогрессирующую портальную гипертен- зию, которая, в свою очередь, является причиной асцита и кровотечений из ва- рикозно расширенных вен пищевода и геморроидальных узлов. Нарастает ане- мия, имеющая смешанный характер. Первичный склерозирующий холангит в 10–33% предшествует развитию холангиокарцином. Считается, что показа- тель занижен, так как в эксплантированной печени их обнаруживают в 40% на- блюдений. Непосредственной причиной смерти больных первичным склерози- рующим холангитом чаще всего является печеночная недостаточность. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Определение первичного билиарного цирроза, вопросы эпидемиоло- гии и этиологии. 2. Патоморфология первичного билиарного цирроза в зависимости от стадии болезни. 3. Осложнения и исходы первичного билиарного цирроза. 4. Первичный склерозирующий холангит: определение, этиология, пато- генез и современная классификация. 5. Патологическая анатомия первичного склерозирующего холангита. 6. Осложнения и исходы первичного склерозирующего холангита. САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА Задание 1. Решите следующие ситуационные задачи. Задача 1. Больная Л., 40 лет, домохозяйка, обратилась в клинику с жало- бами на интенсивный зуд кожи преимущественно в вечернее время, незначи- тельное увеличение в размерах живота, потерю веса на 20 кг за 2 года. Счи- тает себя больной около 3 лет, когда впервые появился кожный зуд, по поводу которого длительно лечилась у дерматолога без эффекта. В связи с прогресси- рующим ухудшением состояния обратилась в поликлинику по месту житель- ства. Госпитализирована для обследования и подбора терапии. Вредные при- вычки отрицает. Профессиональных вредностей не имеет. Наследственность не отягощена. При осмотре: состояние средней тяжести. Больная пониженно- го питания. Кожные покровы и склеры желтушны. Ксантелазмы век. «Перга- ментность» кожи на стопах и голенях, большое количество расчесов. Пери- ферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, шумов нет. Пульс 78 уд/мин, удовлетворительного наполнения и напряжения. Ритм сердца правильный. АД – 140/90 мм рт. ст. Живот при пальпации мяг- кий, безболезненный. Нижний край печени выступает из-под края реберной дуги на 4 см. Селезенка не пальпируется. Стул объемный, пенистый. Мочеи- спускание в норме. Общий анализ крови: гемоглобин – 120 г/л, лейкоциты – 7,8×10  9 /л, эритроциты – 3,7×10  12 /л, тромбоциты – 150,0×10  9 /л. СОЭ – 36 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий белок – 78 г/л, холестерин – 7,8 ммоль/л,