498

80 зальной мембране клубочков и канальцевого эпителия. Для нефротического синдрома характерны ренальные (массивная протеинурия до 35 г в сутки, оли- гурия) и экстраренальные (гипоальбуминемия, отёк, гиперлипидемия, часто тромбоз и тромбоэмболия) симптомы. По происхождению выделяют первич- ный (идиопатический) и вторичный (при системных заболеваниях и наслед- ственный (синдром Альпорта) нефротитческий синдром. У детей это заболева- ние почти всегда связано с первичным поражением почек (липоидный нефроз или минимальные изменения), у взрослых – с первичными поражениями орга- нов (мембранозная нефропатия у взрослых, фокально-сегментарный гломеру- лосклероз, мембранопролиферативный гломерулонефрит) и с системными за- болеваниями (системная красная волчанка, сахарный диабет, амилоидоз). Клинико-морфологические разновидности нефротического синдрома: • липоидный нефроз у детей (минимальные изменения); • мембранозная нефропатия взрослых: а) первичная (идиопатическая) форма (образование иммунных комплек- сов на гломерулярной базальной мембране); б) вторичная форма (иммунные комплексы на гломерулярной базальной мембране и мезангиоцитах); • фокально-сегментарный гломерулокслероз (4 формы); • мембранопролиферативный гломерулонефрит (первичный, вторичный; 1‑й тип  – с субэндотелиальными депозитами, 2‑й тип  – с интрамембраноз- ными депозитами); • IgA -нефропатия (болезнь Берже), с мезангиальными депозитами. Мо- жет развиться нефротический синдром, либо мезангиопролиферативный гломерулонефрит, либо полулунный гломерулонефрит; • фокальный пролиферативный и некротизирующий гломерулонефрит (развивается при системных заболеваниях и  IgA -нефропатии). Липоидный нефроз – заболевание детского возраста с неясной этиоло- гией и патогенезом. Депозиты иммунных комплексов в почечных клубочках не выявляются. Болезнь может развиваться при респираторных вирусных ин- фекциях, профилактической иммунизации. Под световой микроскопией клу- бочки нормальные. Электронномикроскопически гломерулярная базальная мембрана не изменена. Основные структурные изменения выявляются в вис- церальных подоцитах. Отмечается укорочение и исчезновение отростков кле- ток, вакуолизация их цитоплазмы, появление виллезной гиперплазии (ворси- нок). В эпителии канальцев наблюдается жировая дистрофия. Почечная недо- статочность не развивается. Заболевание легко лечится кортикостероидами. Мембранозная нефропатия . Встречается при раке легких и толстой киш- ки, меланоме, системной красной волчанке, отравлении ртутью и лекарства- ми, при гепатите В , сифилисе, сахарном диабете. Однако в 85% случаев счита-