498

81 ется идиопатическим заболеванием с иммунокомплексным механизмом. Од- нако антигены и антитела разные, а иногда неизвестны, располагаются субэ- пителиально и интрамембранозно. В начале болезни базальная мембрана либо нормальная, либо слегка утолщена с формированием шипиков ( РАS -реакция) между депозитами  Ig и комплемента. При первичной мембранозной нефропа- тии депозиты локализуются в гломерулярной базальной мембране, при вто- ричной – в гломерулярной базальной мембране и в мезангии. При прогрес- сировании заболевания гломерулярная базальная мембрана резко утолщена, (имеет кружевной вид), просвет капилляров сужен, мезангиальный матрикс склерозирован. В нефроцитах канальцев видна гиалиново‑капельная дистро- фия, в интерстиции почек – выраженная мононуклеарная инфильтрация. В ис- ходе заболевания клубочки почек подвергаются склерозу и гиалинозу. Фокально-сегментарный гломерулосклероз может быть идиопа- тическим, наслаиваться на другое гломерулярное заболевание, и может быть связан с уменьшением массы почечной ткани. Вторичный фокально- сегментарный гломерулосклероз развивается при ВИЧ-инфекции, употре- блении героина. Микроскопические изменения характеризуются глубоким поврежде- нием и отслойкой подоцитов, склерозом, гиалинозом и образованием спа- ек в зонах спадения капиллярных петель и отложения плазменных белков, оголением гломерулярной базальной мембраны. К основным патогенетиче- ским механизмам заболевания относятся: 1) повышенная клубочковая про- ницаемость, 2) гиперфильтрация, 3) липидные нарушения, 4) гипертрофия клубочков. Иммуноморфологически в поврежденных клубочках выявляют- ся  IgМ и компоненты комплемента. В исходе заболевания развиваются: то- тальный склероз клубочков, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз с последующей хронической почечной недостаточностью. Мембранопролиферативный гломерулонефрит. Это группа заболе- ваний, характеризующаяся: 1) утолщением гломерулярной базальной мем- браны; 2) пролиферацией мезангиоцитов (отсюда синоним: мезангиока- пиллярный гломерулонефрит). Мембранопролиферативный гломерулонеф- рит встречается в 5 – 10% случаев идиопатического нефротического синдро- ма у детей и взрослых. Развитие его может быть связано с системной крас- ной волчанкой, гепатитом В и С , злокачественными опухолями. Клинически часто сопровождается либо гематурией, либо признаками нефротическо- го синдрома. Микроскопически болезнь характеризуется: 1) гипертрофией и гиперклеточностью клубочков за счет мезангиоцитов, лейкоцитов и по- доцитов; 2) дольчатостью (лобулярностью) строения клубочков, связан- ного с пролиферацией клеток и увеличением мезангиального матрикса; 3) диффузным утолщением гломерулярной базальной мембраны на перифе-