498

83 К наследственным гломерулопатиям относится наследственный нефрит, представляющий группу гетерогенных наследственно-семейных заболева- ний, проявляющихся в повреждении клубочков воспалительного и дистро- фического порядка. К наиболее известным заболеваниям относятся: Синдром Альпорта , характеризующийся поражением клубочков (МПГН с исходом в склероз), тяжелым клиническим течением, преимуществен- но у мужчин, развитием глухоты (в результате атрофии нейронов слуховых ганглиев), слепоты, гематурии, протеинурии. В основе заболевания лежит нарушение синтеза ГБМ. Признаки почечной недостаточности проявляются у больных в возрасте 20–40 лет; Наследственный НС – заболевание детей с аутосомным рецессивным ге- ном. Ребенок рождается преждевременно с признаками нефроза (дистрофия и атрофия нефроцитов, кистозное расширение канальцев, продуктивные и склеротические изменения клубочков). Дети погибают в первый год жизни от почечной недостаточности или от инфекционных гнойных осложнений; Семейная доброкачественная гематурия проявляется единственным признаком – микрогематурией. Заболевание протекает легко, прогноз благо- приятный. Изменения в почках изучены недостаточно. Амилоидоз почек может развиваться при первичном системном амило- идозе (нефропатический вариант) либо как осложнение (вторичный амило- идоз) хронических инфекционных и онкологических заболеваний (тубер- кулёз, сифилис, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы лёг- ких, хронический остеомиелит, плазмоцитома и др.). Микроскопически бо- лезнь характеризуется отложением амилоидных масс в разных структурных компонентах почек (преимущественно в клубочках), приводящих в исходе к амилоидносморщенным почкам с нарушением всех их функций. Клинически выделяют несколько стадий амилоидоза почек: 1) латентную (амилоид выявляется преимущественно в строме пирамид, фильтрационная функция клубочков не нарушается); 2) протеинурическую – характеризуется тяжелым поражением клубочков и протеинурией; 3) отечно-гипотоническую стадию – сопровождается отёками, гиперхолестеринемией, артериальной гипотензией; 4) уремическая стадию. Болезни канальцевого аппарата почек (тубулопатия) – это группа бо- лезней полиэтиологической природы, характеризующихся преимуществен- но дистрофическими и некротическими изменениями канальцев с наруше- нием их концентрационной, реабсорбционной и секретной функций. При- мером острой туболопатии является некротический нефроз – (синонимы: токсико-инфекционная почка, шоковая почка, острая почечная недостаточ- ность), развивающийся при острых инфекциях, синдроме размозжения, пе- реливании несовместимой крови, отравлении сулемой и лекарственными препаратами, при шоке и др.