503

25 Тема: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ Цель: изучить типовые формы иммунодефицитных состояний и методы лабораторной диагностики, лечения и профилактики пер- вичных иммунодефицитов. Учебные задания: 1. Первичные иммунодефициты. Общая характеристика, распро- страненность. Классификация. Клинические синдромы и клинические признаки первичных иммунодефицитов. 2. Первичные гуморальные иммунодефициты. Общие закономер- ности дефектов антителопродукции. Дифференциальная диагностика. 3. Первичные иммунодефициты с дефектами Т‑лимфоцитов. Об- щие закономерности патологии Т‑системы. 4. Комбинированные иммунодефициты. Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность. 5. Дефекты фагоцитоза: • хроническая гранулематозная болезнь; • синдром Чедиака-Хигаси; • синдром «ленивых» лейкоцитов; • синдром дефицита адгезии лейкоцитов ( LAD ). 6. Дефекты компонентов системы комплемента. Клинические формы. 7. Методы лабораторной диагностики, принципы профилактики и лечения первичных иммунодефицитных состояний. Практическая работа: 1. Выполните тестовые задания: 1. Развитие первичной иммунной недостаточности связано с: а) генетическими дефектами иммунитета, переданными от родителей; б) действием этиологических факторов на иммунную систему во внутриутробный период; в) приобретенным снижением эффективности иммунитета; г) генетическими дефектами иммунитета, возникшими впервые на этапе эмбриогенеза. 2. Дефекты B ‑клеточного звена иммунитета приводят к: а) развитию спонтанных отеков; б) избыточной цитотоксичности; в) недостаточному антителогенезу; г) недостаточности бактерицидной активности фагоцитов. 3. Дефекты Т‑клеточного звена иммунитета проявляются: а) обычной восприимчивостью к вирусным инфекциям; б) повышенной восприимчивостью к бактериальным инфекциям;