503

27 Таблица 2. Т‑клеточные и комбинированные иммунодефициты Синдромы Генетический дефект Патогенез Лабораторные данные Дефекты развития и функци- онирования органов и систем Т‑клеточные: Синдром Ди-Джорджи Синдром Незелофа Хронический кандидоз кожных и слизистых оболочек Комбинированные: Ретикулярный дисгенез ТКИД: Х‑сцепленный ТКИД: аутосомно-рецессивные формы − дефицит аденозиндезаминазы − дефицит Янус-киназы − синдром голых лимфоцитов Синдром Вискотта-Олдрича Синдром Луи-Бар Вопросы для обсуждения: 1. Укажите особенности клинической картины, иммунных наруше- ний при иммунодефицитных синдромах. 2. Сформулируйте наиболее значимые диагностические критерии иммунодефицитных синдромов. 3. Обоснуйте особенности иммунограммы при иммунодефицитных синдромах. 4. Обоснуйте принципы лечения и иммунокоррекции у больных с иммунной недостаточностью. 3. Заполните терминологический словарь: первичные иммуноде- фициты, гуморальные ИД, клеточные ИД, комбинированные ИД. Рекомендуемая литература: 1. Ковальчук, Л. В. Клиническая иммунология и аллергология с основами общей иммунологии: учебник / Л. В. Ковальчук, Л. В. Ган- ковская, Р. Я. Мешкова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. – С. 247–342. 2. Хаитов, Р.М. Иммунология: учебник для студентов медицин- ских вузов / Р.М. Хаитов. – ГЭОТАР-Медиа, 2013. – С. 181–208.