000507

19. Старческий пигмент (липофусцин) впервые был обнаружен Ходжем в 1894 г. в цитоплазме нейронов старых организмов. Его образование относится к наиболее очевидным и легко наблюдаемым изменениям, возникающим в неде- лящихся клетках, таких, как нейроны и клетки скелетных мышц. Накопление старческого пигмента в коре и гиппокампе головного мозга человека является одним из постоянных морфологических признаков старения. Откладывание пигмента усиливается при введении кортизона, недостатке витамина Е, гипок­ сии и при некоторых патологических состояниях, возникающих в раннем воз­ расте (истощение). Его накопление вызывает пропорционально усиливающееся разрушение цитоплазматических структур: уменьшение массы цитоплазмы, числа митохондрий, шероховатого эндоплазматического ретикулума, упроще­ ние аппарата Гольджи, образование в цитоплазме вакуолей. В некоторых тка­ нях его концентрация линейно увеличивается с возрастом, т.к. клетки утрачи­ вают способность его удалять. Следовательно, биологический возраст (биоло­ гическое состояние человека, определяемое совокупностью его структурных, функциональных, регуляторных, обменных особенностей и адаптационных возможностей) человека, по данному морфологическому критерию, значитель­ но превышает календарный (паспортный). 21. Прогерия - редкое генетическое заболевание, впервые описанное Гил­ фордом, которое проявляется преждевременным старением организма, связано с его недоразвитием. В данном случае речь идет о детской форме (синдром Гетчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда). Это заболевание встречается крайне ред­ ко (например, в соотношении 1:4000000 новорожденных в Нидерландах, 1:8000000 в США). Причем заболевание поражает больше мальчиков, чем де­ вочек (1,2:1). Отмечается сильное отставание в росте с самого детства, измене­ ние структуры кожи, кахексия, отсутствие вторичных половых признаков и во­ лос, недоразвитие внутренних органов и внешний вид старого человека. При этом психическое состояние больного соответствует возрасту, эпифизарная хрящевая пластина закрывается рано, а тело имеет детские пропорции. Причи­ ной детского синдрома прогерии считаются мутации в гене LMNA, который от­ вечает за кодирование ламина А. Во многих случаях прогерия проявляется спо­ радически, а в некоторых семьях встречается у сибсов, особенно при кровно­ родственных браках, а это говорит о возможном аутосомно-рецессивном типе наследования. При исследованиях кожи больных были обнаружены клетки, в которых нарушена способность исправлять разрывы и повреждения в ДНК, а также воспроизводить генетически однородные фибробласты, изменять атро­ фическую дерму и эпидермис, способствующие исчезновению подкожной клетчатки. 23. Диапауза. В эмбриональном периоде ряда позвоночных существует диа­ пауза, т.е. остановка развития на более или менее продолжительный период. Она имеет приспособительное значение. У соболя наблюдаются длительные, до 7 месяцев, обязательные диапаузы - оплодотворение происходит в июле, опло­ дотворенное яйцо дробится, процесс развития доходит до стадии бластоцисты и тормозится. Имплантация и дальнейшее развитие начинаются только в марте. 49