508

100 II – несколько лимфоузлов или экстранодальных опухолей по одну сторону диафрагмы с/без локального распространения. Исключаются медиастинальная и эпидуральная локализации; III  – опухолевые образования по обе стороны диафрагмы; внутри‑ грудная, параспинальная и эпидуральная локализации опухоли, об‑ ширная нерезектабельная внутрибрюшная опухоль; IV  – любая локализация первичной опухоли с наличием пора‑ жения ЦНС, костного мозга и/или мультифокального поражения скелета. Поражением костного мозга при НХЛ считается наличие в клеточ‑ ном составе > 5 и менее < 25% опухолевых клеток. При выявлении бо‑ лее 25% бластных клеток в костном мозге диагностируется В‑ОЛЛ. КЛАССИФИКАЦИЯ ГИСТИОЦИТОЗОВ У ДЕТЕЙ 1. Гистиоцитозы из дендритических клеток: • гистиоцитозы из клеток Лангерганса (моносистемный ГМЛ – по‑ ражен один орган или система органов; мультисистемный ГКЛ – пора‑ жены два или более органов (систем органов) • вторичные гистиоцитозы из дендритических клеток • солитарные гистиоцитозы из фенотипически различных дендри‑ тических клеток 2. Гистиоцитозы из макрофагальных клеток (гемофаноцитар- ные синдромы): • первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (семейный и спорадический); • вторичные гемофагоцитарные синдромы: –– асссоциированные с инфекциями, –– ассоциированные с опухолью, –– другие; • болезнь Розаи-Дорфмана (синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией); • солитарная гистиоцитома с фенотипом макрофагов. 3. Злокачественные гистиоцитозы: • острые лейкозы (ФАБ классификация: М4, М5 а, М5 б); • хронический миеломоноцитарный лейкоз; • экстрамедуллярная моноцитарная опухоль или саркома (моноци‑ тарный аналог гранулоцитарной сваркомы);