508

101 • гистиосаркома из дендритных клеток (локализованная или диссе‑ минированная); • гистиосаркома из макрофагов (локализованная или диссеминиро‑ ванная). КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА (МДС) Синонимы: дисмиелопоэтические синдромы, прелейкемические синдромы, олигобластная лейкемия. Миелодиспластический синдром  – это группа клональных за‑ болеваний стволовой клетки, которая характеризуется дисплазией и неэффективным гемопоэзом в одной или более миелоидных клеточ‑ ных линиях. Дисплазия может сопровождаться увеличением числа миелобластов, однако их уровень не превышает 20%. Нозологическая группа: миелодиспластический синдром Нозологические единицы: • Рефрактерная анемия, • Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами, • Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией, • Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольце‑ видными сидеробластами, • МДС, ассоциированный с изолированной делецией длинного пле‑ ча 5 хромосомы (5 q - синдром), • Рефрактерная анемия с избытком бластов –1, • Рефрактерная анемия с избытком бластов – 2 КОДЫ МКБ: С81‑С96 – Гемобластозы С91.0 – Острый лимфобластный лейкоз С92.0 – Острый миелоидный лейкоз С92.1 – Хронический миелоидный лейкоз С81.0 – С81.9 – Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) С82‑С85 – Неходжкинские лимфомы D76.0, C96.0 – Гистиоцитоз из клеток Лангерганса D76.1, D76.2, D76.3 – Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз D46.0, D46.1, D 46.2, D 46.3, D 46.4, D 46.7, D 46.9 – Миелодиспла‑ стический синдром ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ: • Острый лимфобластный лейкоз, ВII вариант, t (12, 21), 1‑й острый период.