508

109 3. Конституциональные особенности физического развития: 1) синдром позднего пубертата 2) семейная низкорослость КЛАССИФИКАЦИЯ СОМАТОТРОПНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ВРОЖДЕННЫЕ ФОРМЫ • Наследственный дефицит ГР – Изолированная недостаточность ГР (дефекты гена ГР, гена рецептора рилизинг- гормона ГР) – Множественная недостаточность гормонов гипофиза (дефекты гена Pit‑1, Prop‑1) • Врожденные пороки развития ЦНС – Септо-оптическая дисплазия (синдром Де Морсье) – Синдром пустого турецкого седла (включая аплазию гипофиза) – Дисплазия гипофиза – Арахноидальная киста – Врожденная гидроцефалия • Сочетания с другими наследственными заболеваниями – Панцитопения Фанкони • Пренатальные инфекции • Периферическая нечувствительность к ГР – Дефект гена рецептора ГР (синдром Ларона) – Биологически неактивный ГР (синдром Коварского) ПРИОБРЕТЕННЫЕ ФОРМЫ • Опухоли гипоталамо-гипофизарной области – Краниофарингиома  – Аденома гипофиза – Герминома  – Гамартома • Опухоли черепа вне гипоталамо-гипофизарной области – Астроцитома  – Глиома – Эпендимома  – Медуллобластома • Результат терапии внечерепных опухолей – Лейкоз  – Лимфома, солидные опухоли • Другие причины – Травма черепа  – Грануломатоз – Нейроинфекция  – Гистиоцитоз – Гидроцефалия  – Сосудистые аномалии КОДЫ МКБ: Е23.0 – Гипопитуитаризм Е34.3 – Низкорослость конституциональная и другие варианты Е30.0 – Задержка полового созревания (в т. ч. конституциональная) ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ: • Гипопитуитаризм: соматотропная недостаточность, вторичный гипотиреоз, вторичный гипогонадизм. • Конституциональная задержка роста и полового развития (син‑ дром позднего пубертата).