508

24 3. Комбинированные иммунодефициты 4. Комбинированные иммунодефициты, связанные с другими круп‑ ными дефектами 5. Дефекты фагоцитоза 6. Дефекты системы комплемента Основные формы первичных иммунодефицитов 1. Дефекты продукции антител (гуморальные иммунодефициты): • X ‑сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) • X ‑сцепленная гипогаммаглобулинемия с дефицитом гормона роста • гипер- IgM синдром • гипер- IgЕ синдром • гипер- IgD синдром • дефицит субклассов  IgG с или без дефицита  IgA • дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов • общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) • дефицит  IgA • транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия 2. Преимущественно клеточные (лимфоидные) дефекты имму- нитета: • хронический кожно-слизистый кандидоз • первичный дефицит CD 4 • первичный дефицит CD 7 Т‑клеток • дефицит ИЛ‑2 • множественная недостаточность цитокинов • дефект передачи сигнала 3. Комбинированные иммунодефициты ( CID ): • RAG 1/ RAG 2 ТКИН • дефицит CD 45 • дефицит  IL ‑7 R • дефицит TAP • дефицит CD 25 • синдром Оменна • синдром Незелофа • дефицит аденозиндезаминазы (АДА) • дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы (ПНФ) • дефицит молекул II класса MHC • ретикулярная дисгенезия • дефицит CD 3γ или CD 3℮ • дефицит CD 8 лимфоцитов