508

25 • лимфопролиферативный синдром, сцепленный с  X ‑хромосомой (болезнь Дункана) • радиочувствительная ТКИН 4. Комбинированные иммунодефициты, связанные с другими крупными дефектами: • синдром Вискотта-Олдрича • атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) • аномалия Ди Георге (Ди Джорджи) 5. Дефекты фагоцитоза: • наследственные нейтропении • хроническая гранулематозная болезнь 6. Дефекты системы комплемента: • наследственный ангиневротический отек КОДЫ МКБ: D80‑D 89 – Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм D80 – Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител D81 – Комбинированные иммунодефициты D82 – Иммунодефициты, связанные с другими значительными де‑ фектами D83 – Обычный вариабельный иммунодефицит D84 – Другие иммунодефициты ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ: • Первичный иммунодефицит: селективный дефицит  IgA . • Первичный иммунодефицит: атаксия-телеангиэктазия. • Первичный иммунодефицит: хроническая гранулематозная бо‑ лезнь КЛАССИФИКАЦИЯ СИНДРОМА НАРУШЕННОГО КИШЕЧНОГО ВСАСЫВАНИЯ (VIII Всемирный конгресс гастроэнтерологов, 1977) № п/п Тип Признак Заболевания I Внутрипо- лостная Стеаторея панкреатического типа (нейтральный жир) – муковисцидоз – врожденные гипоплазии под‑ желудочной железы – дефицит энтерокиназы – хронический панкреатит