508

41 ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ: • Муковисцидоз, смешанная форма, генотип F 508 del / F 508 del (му‑ ковисцидоз с панкреатической недостаточностью), обострение. Брон‑ хоэктазы (слева – S 9, 10; справа – S 4, 5. ДН 0 ст. Первичный высев Pseudomonas aeruginosa  – июнь 2016. Хроническая панкреатическая недостаточность. Синдром псевдо-Барттера в анамнезе. КЛАССИФИКАЦИЯ ДРУГИХ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ 1. Первичная цилиарная дискинезия ( вариант – синдром Карта‑ генера) 2. Дефицит α 1 ‑антитрипсина 3. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хам- мана-Рича) 4. Идиопатический гемосидероз легких ( как варианты: болезнь Гудпасчера, синдром Гейнера) 5. Легочный альвеолярный микролитиаз 6. Легочный альвеолярный протеиноз 7. Семейный спонтанный пневмоторакс 8. Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия (болезнь Аэрза) Для всех вышеперечисленных заболеваний обязательно указать степени ДН, ХДН, а для идиопатической (первичной) легочной гипер‑ тензии – степень артериальной гипертензии и степень НК. КОДЫ МКБ: Е88.0  – Дефицит α 1 ‑антитрипсина М31.0  – Идиопатический гемосидероз легких J84.0  – Легочный альвеолярный микролитиаз J84.0  – Легочный альвеолярный протеиноз J84.1 – Идиопатический фиброзирующий альвеолит J93.0 – Семейный спонтанный пневмоторакс J27.0  – Первичная легочная гипертензия Q89.4  – Первичная цилиарная дискинезия ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ: • Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммана- Рича) ХДН 2 ст.