508

47 б) дуктус-независимые пороки сердца: • дефект межжелудочковой перегородки; • дефект межпредсердной перегородки; • атриовентрикулярная коммуникация; • тотальный аномальный дренаж легочных вен; • двойное отхождение сосудов от правого желудочка; • общий артериальный ствол; • дефект аорто-легочной перегородки; • единый желудочек; • аномалия Эбштейна. Тяжесть порока с точки зрения перинатальной смертности Очень тяжелые: единый желудочек, синдром гипоплазии левых отделов сердца, синдром гипоплазии правых отделов сердца, анома‑ лия Эбштейна, атрезия трикуспидального клапана. Средней степени тяжести: атрезия легочной артерии, общий ар‑ териальный ствол, атриовентрикулярная коммуникация, атрезия/сте‑ ноз аорты, транспозиция магистральных артерий, тетрада Фалло, то‑ тальный аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты, двой‑ ное отхождение сосудов от правого желудочка, дискордантное АВ со‑ единение, предсердный изомеризм, дефект аорто-легочной перегород‑ ки, трехкамерное сердце, перерыв дуги аорты. Легкая степень: ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии. КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ХАРАКТЕРУ НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ И НАЛИЧИЮ/ОТСУТСТВИЮ ЦИАНОЗА (MARDER, 1953) Нарушение гемодинамики Без цианоза С цианозом Обогащение малого   круга кровообращения ОАП ДМПП ДМЖП Атриовентрикулярные коммуникации Комплекс Эйзенменгера Транспозиция магистраль‑ ных сосудов Общий артериальный ствол Единый желудочек Обеднение малого круга кровообращения Изолированный стеноз легочной артерии Болезнь Фалло Трикуспидальная атрезия Транспозиция магистраль‑ ных сосудов со стенозом легочной артерии Общий артериальный ствол (ложный) Болезнь Эбштейна