508

89 • идиопатическая; • лекарственная. 2) врожденная: по виду: • тяжелая врожденная нейтропения; • циклическая нейтропения; • нейтропения, ассоциированная с другими врожденными состоя‑ ниями. по типу наследования: • аутосомно-доминантный; • аутосомно-рецессивный; • Х‑сцепленный. 2. Степень тяжести: • легкая (число нейтрофилов 1000–1500 в мкл); • средне-тяжелая (число нейтрофилов 500–1000 в мкл); • тяжелая (агранулоцитоз) – число нейтрофилов менее 500 в мкл. КОДЫ МКБ: D70 – Нейтропении ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ: • Тяжелая врожденная нейтропения. КЛАССИФИКАЦИЯ КОАГУЛОПАТИЙ I. Наследственные: 1. Гемофилия А (дефицит VIII фактора): • наследственная • спорадическая 2. Гемофилия В (дефицит IX фактора): • наследственная • спорадическая 3. Сочетанное снижение активности ф.VIII и ф.IX  – сочетан- ная гемофилия. 4. Гемофилия С (дефицит XI фактора) 5. Болезнь Виллебранда (дефицит VIII: VWF) 6. Другие врожденные дефициты факторов: • афибриногенемия (дефицит I фактора) и дисфибриногенемия; • гипопротромбинемия (дефицит II фактора), гипопроакцелеринемия (дефицит V фактора), гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора); • дефицит X, XII, XIII факторов.