508

90 7. Геморрагическая болезнь новорожденных (дефицит витамин К‑зависимых факторов – II, VII, IX, X) II. Приобретенные: 1. Коагулопатия потребления (диссеминированное внутрисосуди‑ стое свертывание) 2. Приобретенная гемофилия. 3. Приобретенная болезнь Виллебранда. По степени тяжести: • тяжелая (уровень фактора менее 1%), • средне-тяжелая (уровень фактора от 1 до 5%) • легкая (уровень фактора более 5%). В зависимости от наличия и активности ингибитора: • неосложнённая гемофилия (нет лабораторных признаков инги‑ битора или ингибитор менее 0,6 единиц Бетезда (БЕ); • ингибиторная гемофилия: –– низкореагирующий – активность ингибитора никогда не пре‑ вышала 5 БЕ, –– высокореагирующий – активность ингибитора хотя бы раз была выше 5 БЕ. КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА Классификация болезни Виллебранда по типам: 1. Тип 1: количественное снижение фактора Виллебранда (фВ). При этом пропорционально снижаются тяжелые, средние и легкие мультимеры. Соотношение активности фВ к антигену > 0,6. Актив‑ ность ф VIII нормальная или снижена. 2. Тип 2: качественные дефекты фВ, подразделяется на: • Тип 2 А: преимущественное снижение тяжелых мультимеров фВ. Соотношение активности фВ к антигену < 0,6. Активность ф VIII нормальная или снижена. • Тип 2 В: избыточный потенциал связывания фВ с рецептора‑ ми на тромбоцитах приводит к элиминации тяжелых мультимеров фВ и умеренной тромбоцитопении. Соотношение активности фВ к антиге‑ ну < 0,6. Активность ф VIII нормальная или снижена. • Тип 2 М: снижение активности связывания фВ с рецепторами тромбоцитов не сопровождается снижением белка, идентифицируемо‑