508

91 го, как фВ. Антиген фВ – нормальный. Соотношение активности фВ к антигену < 0,6. Активность ф VIII нормальная. • Тип 2N: изолированное снижение фактор VIII связывающей ак‑ тивности фВ. Ристомицин-кофакторная активность и коллаген связы‑ вающая активность не страдает. Снижается активность ф VIII без на‑ рушения адгезии тромбоцитов. 3. Тип 3: полное отсутствие в крови белка, идентифицируемого, как фВ. Активность и антиген фВ не определяются (ниже чувстви‑ тельности метода). Активность ф VIII резко снижена. Выделяют еще 2 типа, отнести которые к конкретному типу сложно: • Тип Виченза: в крови персистируют сверхвысокомолекулярные мультимеры фВ. Происходит преждевременная элиминация фВ. Сни‑ жается содержание всех мультимеров. • Изолированное снижение коллаген-связывающей активно- сти фВ. КЛАССИФИКАЦИЯ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ (М. С. Мачабели, 1966; А. В. Папаян с соавт., 1982; Е.П. Иванов с соавт., 1996) Стадия Течение Степень компенсации периферического кровотока Стадия I  – гиперкоагуляции и агрегации тромбоцитов Стадия II (переходная)  – с нарас‑ тающей коагулопатией и тромбо‑ цитопенией, разнонаправленны‑ ми сдвигами в общекоагуляцион‑ ных тестах Стадия III  – глубокой гипокоагу‑ ляции (вплоть до полной несвер‑ тываемости крови) Стадия IV  – восстановительная (или при неблагоприятном течении стадия исходов или осложнений) Молниеносное (от нескольких ми‑ нут до нескольких часов или 1 суток) Острое (1–10 суток) Подострое (до 1 мес.) Хроническое (более 1 мес.) Рецидивирующее Компенсированная Субкомпенсированная Декомпенсированная