508

93 КЛАССИФИКАЦИЯ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ (ИТП) По фазе течения: • впервые выявленная (до 3‑х месяцев) • затяжная (3–12 месяцев) • хроническая (длящаяся более 12 месяцев) По тяжести ИТП: • тяжелая • нетяжелая КЛАССИФИКАЦИЯ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ А. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ. Основные патогенетические группы: 1. Связанные с мембранными аномалиями (синдром Бернара- Сулье, Скотт-синдром, псевдоболезнь Виллебранда, тромбастения Гланцмана и др.); 2. Связанные с внутриклеточными аномалиями: а) болезни недостаточности пула хранения – дефицит плот- ных и альфа-гранул (болезнь Германского-Пудлака, ТАР-синдром, синдром серых тромбоцитов, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Грис‑ целли, дефицит плотных гранул и др.); б) нарушение реакции высвобождения гранул и их компонен- тов (дефект циклооксигеназы, тромбоксан-синтетазы, липоксигена‑ зы и др.); 3. Смешанные тромбоцитарные нарушения (синдромы Мея- Хегглина, Вискотта-Олдрича и др.); 4. Дисфункция тромбоцитов плазменного генеза и при сосуди- стых дисплазиях (болезнь Виллебранда, болезнь Элерса-Данлоса и др.). Функционально-морфологические формы: 1. Нарушение адгезии тромбоцитов: • синдром Бернара-Сулье (дефицит или дефект комплекса GPIb - IX–V) • болезнь Виллебранда (дефицит или дефект  vWF ) 2. Нарушение агрегации тромбоцитов: • тромбастения Гланцмана (дефицит или дефект GPIIb - IIIa ) • наследственная афибриногенемия (дефицит или дефект аШр3, фибриногена)