000515

25 дром Сиппла, который появляется при множественных апудомах из А‑ и НА-клеток мозгового вещества надпочечников и парагангли‑ ев, из С‑клеток щитовидной и паращитовидных желез и характери‑ зуется гиперсекрецией кальцитонина, серотонина, катехоламинов, АКТГ, простагландинов. Пациентов беспокоит диарея, гипертен‑ зия с сосудистыми кризами, гиперпигментация, а также могут быть признаки гиперпаратиреоза. Гипогликемия может развиться у ряда пациентов с бронхогенным раком легкого, при опухолях поджелудочной железы, желудка, пе‑ чени, надпочечников. Опухолевые клетки при делении используют больше глюкозы, чем обычные, кроме этого возможна секреция ими инсулиноподобного пептида. Гипогликемический синдрома может протекать остро в виде кризов, в некоторых случаях его развитие мо‑ жет быть медленным. Пациентов беспокоит общая слабость, голово‑ кружение, отмечают постоянное чувство голода, сердцебиение, раз‑ личные психические расстройства, состояние постепенно прогресси‑ рует и может перейти в гипогликемическую кому. При острой форме гипогликемии сознание спутано или может полностью отсутствовать, кожные покровы бледные, чаще покрыты холодным липким потом, возможно развитие коллапса. У пациентов с сахарным диабетом воз‑ можно развитие синдрома «нормализации» содержания сахара в кро‑ ви. Это является плохим прогностическим признаком, лечение ЗН ве‑ дет к возобновлению диабета, практически не поддающегося коррек‑ ции. Эти пациенты чаще неоперабельны, а послеоперационное тече‑ ние характеризуется высоким процентом летальности, так как у них имеется нарушения не только углеводного, но и белкового, липидно‑ го, водно-электролитного обменов. У пациентов с ЗН также может развиться паранеопластический ди‑ абет, он часто предшествует клиническим симптомам опухоли. ЗН при своем росте вызывает гипогликемию, тем самым тормозит се‑ крецию инсулина поджелудочной железой, и постепенно происходит снижение чувствительности инсулярного аппарата к глюкозе, и появ‑ ляется сначала скрытый, а затем с выраженными клиническими про‑ явлениями сахарный диабет. Помимо этого повышенная секреция АКТГ и кортизола, оказывающих контринсулярное действие снижает у этих пациентов чувствительность тканей к инсулину.