000515

28 неблагоприятным признаком. Иногда в рамках ПНС наблюдается лей‑ копения аутоиммунного генеза, которая часто предшествует лейкозу Гиперкоагуляция и развитие тромботических осложнений ха‑ рактеризуются в рамках ПНС развитием тромбозов глубоких вен. Они отличаются рецидивирующим течением, мигрирующим харак‑ тером, устойчивостью к стандартной антикоагулянтной терапии, ча‑ сто осложняются легочными эмболиями. В патогенезе играют роль активаторы системы гемостаза, опухолевые цитокинам в частности фактору некроза опухоли (ФНО) и интерлейкину‑1 (ИЛ‑1), гемопоэ‑ тическому колониестимулирующему фактору, которые могут высту‑ пать в качестве триггеров гиперкоагуляции. Эти факторы индуциру‑ ют развитие претромботического состояния, котрое характеризуется снижением антитромбогенного потенциала стенки сосудов и внутри‑ сосудистой активацией системы гемостаза, которые еще больше по‑ тенцируются замедленным током крови. Изменения гемостаза в стен‑ ке сосудов проявляются в снижении их антитромбогенной (антиагре‑ гационной, антикоагулянтной, фибринолитической) активности, ме‑ ханизм которой у онкологических больных не совсем ясен. В конеч‑ ном итоге создаются благоприятные условия для внутрисосудистой агрегации тромбоцитов и образования тромбов, а также для сниже‑ ния фибрино- и тромболизиса. Иммунные комплексы также повреж‑ дают стенку сосудов, чем еще больше активируют гемостаз. Также у больных ЗН происходит внутрисосудистая активация системы ге‑ мостаза за счет повышения функциональной активности тромбоци‑ тов с последующим внутрисосудистым образованием тромбоцитар‑ ных тромбов. Кроме того, могут формироваться и тромбоонкогенные эмболы за счет взаимодействия тромбоцитов и фибрина с опухолевы‑ ми клетками, которые могут, задерживаться в сосудах микроциркуля‑ ции, вызывать ишемию и некроз стенки сосудов, в крови повышает‑ ся концентрация факторов VII и VIII, антитромбина III, протеина С, протеина S и фибриногена, что в дальнейшем ведет к нарушению ре‑ ологических свойств крови, снижению антикоагулянтной и фибрино‑ литической активности крови, в результате чего повышается риск воз‑ никновения тромбозов. Геморрагический васкулит проявляется типичной клинической картиной: симметричные геморрагические высыпания, приподнима‑ ющиеся над кожей, не исчезающие при надавливании.