000591

57 Эластические волокна из белка эластина не имеют поперечной «сшивки» из гликозаминогликанов и потому менее прочны, чем кол- лагеновые. Растяжимость эластических волокон связана с аминокис- лотным составом и характером взаимосвязей аминокислот в белковых молекулах. Растяжимость обеспечивает и аморфный эластин в осевой зоне эластического волокна. Разрушение коллагена и эластина может происходить внутрикле- точно. С учетом ошибок в белковом синтезе внутриклеточно в фибро- бласте разрушается от 10 до 50% вновь образованного коллагена. Вне- клеточное разрушение фибрилл обеспечивают ферменты, выделяе- мые фибробластом (коллагеназа, эластаза и другие). Нарушения фибриллогенеза лежат в основе системных заболева- ний соединительной ткани – коллагенозов. Причина может быть свя- зана с мутациями генов, кодирующих молекулы коллагена или эла- стина. Синтез коллагена может быть нарушен на фоне дефицита вита- мина С, который включен в биохимическую цепь синтеза. Внеклеточ- ная сборка волокон может быть нарушена под влиянием токсинов ми- кробов, иммунных реакций. При избыточном накоплении коллагена – прогрессирующем си- стемном склерозе (пищеварительный тракт, кожа, мышцы, почки и др.) – происходит нарушение функции органов вследствие избыточ- ного содержания коллагена. Структурно-функциональные различия зрелых фибробластов . Наряду с приведенным выше описанием фибробласта в рыхлой во- локнистой соединительной ткани есть два других вида фибробла- стов: миофибробласты и фиброкласты. В организме человека в тече- ние жизни происходит изменение механических свойств стромы вну- тренних органов, кожи, сосудов. Это предполагает перестройку в сети коллагеновых и эластических волокон. Активная перестройка рыхлой волокнистой соединительной ткани происходит во время репаратив- ной регенерации нарушенных структур. Фиброкласты. В описанных выше процессах участвуют фибро- класты, которые в своей цитоплазме наряду с аппаратом для синте- за фибриллярного белка содержат значительное число лизосом с фер- ментами коллагеназой, эластазой. Миофибробласты – результат гипертрофии сократительного аппа- рата (актиновые и миозиновые фибриллы), который заложен в любом