000591

91 Мембранный аппарат . Каждое мышечное волок- но покрыто сарколеммой, где различают наружную базальную мембрану и плаз- молемму (под базальной мембраной), плазмолемма образует впячивания ( Т ‑ трубочки). В составе сарколеммы присутствует белок дис- трофин, при помощи ко- торого цитоскелет мышеч- ного волокна прикрепля- ется к трансмембранным белкам сарколеммы, а она взаимодействует с внеклеточным матрик- сом. Благодаря этому создается опора, необходимая для мышечного сокращения. При генетическом дефекте, связанном с  Х ‑хромосомой (мышечная дистрофия Дюшенна), в сарколемме отсутствует дистро- фин. Вследствие этого не происходит полноценного мышечного со- кращения. Пациенты прикованы к инвалидному креслу, самостоя- тельно передвигаться не могут. К плазмолемме снаружи прилежат миосателлитоциты. При по- вреждении базальной мембраны запускается митотический цикл миосателлитоцитов. Фибриллярный аппарат представлен специализированными ор- ганеллами, называемыми миофибриллами (диаметром 1 мкм). В мы- шечном волокне они ориентированы продольно. При рассматривании мышечных волокон и миофибрилл под свето- вым микроскопом, отмечается чередование в них темных и светлых участков – дисков. Темные диски отличаются двойным лучепрелом- лением и называются анизотропными дисками или А ‑дисками. Свет- лые диски не обладают двойным лучепреломлением и называются изо- тропными или  I -дисками. В средней части диска А имеется более свет- лый участок Н ‑зона (участок содержащий только толстые нити белка миозина). В области Н ‑зоны выделяется более темная М ‑линия, состо- ящая из белка миомезина (необходим для сборки толстых нитей и их Рис. 21. Участок скелетного мышечного волокна: 1 – миофибрилла; 2 – митохондрия; 3 – гранулы миоглобина и гликогена; 4 – ядро; 5 – базальная мембрана; 6 – краевая цистерна; 7 – Т -трубочка; 8 – L -трубочка.