000591

94 как псевдопаралитическая миастения ( myasthenia gravis ), образуются антитела против ацетилхолиновых рецепторов на постсинаптической мембране, в результате чего нарушается взаимодействие между нервом и мышцей. Заболевание характеризуется нарастающей мышечной сла- бостью скелетных мышц, а при поражении дыхательной мускулатуры приводит к дыхательной недостаточности и смерти пациентов. В покое взаимодействие тонких и толстых нитей (миофиламентов) невозможно, так как миозин-связывающие участки актина заблокиро- ваны тропомиозином. При высокой концентрации ионов кальция кон- формационные (пространственные) изменения тропомиозина приво- дят к разблокированию миозин-связывающих участков молекул актина. Плазмолемма миосимпласта образует пальцевидные впячивания (инва- гинации), ориентированные поперечно по отношению к миосимпласту, называемые Т ‑трубочки. К каждой Т ‑трубочке примыкают по две ци- стерны саркоплазматического ретикулума (гладкая ЭПС), образуя триа- ду: две цистерны и одна Т ‑трубочка. Са  2+ концентрируется в цистернах (там его концентрация в 800 раз больше, чем в саркоплазме). Механизм сокращения. При поступлении нервного импульса вол- на деполяризации доходит до цистерн саркоплазматического рети- кулума, из них выделяются ионы кальция, и концентрация кальция в саркоплазме резко возрастает. Са  2+ диффундирует к тонким нитям (филаментам) саркомера, где связывается с тропонином и миозиновы- ми головками. Это приводит: 1. К изменению конформации (пространственного расположения) тропомиозина, что, в свою очередь, приводит к освобождению участков актина, необходимых для взаимодействия с миозиновыми головками. 2. Появлению АТФ-азной активности миозина. 3. Взаимодействию миозиновых головок с актином (актин- миозиновые «мостики»). Все это приводит к тому, что миозиновые головки «шагают» по ак- тину, образуя в ходе перемещения новые связи актина и миозина, сбли- жая две Z ‑линии. При сокращении уменьшаются только светлые диски. Расслабление. При прекращении потенциала действия Са  2+ -АТФ- аза саркоплазматического ретикулума закачивает Са  2+ из саркоплаз- мы в цистерны. В саркоплазме концентрация Са  2+ становится низкой. Тропомиозин закрывает миозин-связывающие участки тонких нитей и препятствует их взаимодействию с миозином.