000597

26 Тромбоциты выполняют две основные функции: 1. Формирование тромбоцитного агрегата, первичной пробки, за- крывающей место повреждения сосуда. Участие тромбоцитов в пер- вичном гемостазе определяется их способностью прилипать к субэн- дотелиальной поверхности сосудистой стенки у места повреждения (адгезия) и склеиваться друг с другом (агрегация). 2. Кроме того, тромбоциты участвуют в плазменном свёртывании двумя основными способами: • предоставление своей поверхности для ускорения ключевых ре- акций плазменного свёртывания (экспонирование прокоагулянтной мембраны); • благодаря биохимическим и структурным изменениям, высво- бождая содержимое своих гранул (реакция освобождения – секреция α-гранул), которое секретируется в процессе активации, например, включающие такие высокомолекулярные белки как фактор V и фи- бриноген. Тромбоциты также играют важнейшую роль в заживлении и регенерации поврежденных тканей, выделяя из себя в повреждённые ткани факторы роста, которые стимулируют деление и рост клеток. Факторы роста представляют собой полипептидные молекулы раз- личного строения и назначения. К важнейшим факторам роста отно- сятся тромбоцитарный ( PDGF ), трансформирующий ( TGF -β), фактор роста эндотелия сосудов ( VEGF ), фактор роста эпителия ( EGF ), фактор роста фибробластов ( FGF ), инсулиноподобный фактор роста ( IGF ). Различают следующие виды нарушения функции тромбоцитов: 1. К группе с преимущественным нарушением первичной агрега- ции пластинок относится так называемая тромбастения Гланцмана. Это наследуемое по аутосомно-доминантному типу заболевание, ха- рактеризующееся нормальным числом тромбоцитов, удлиненным временем кровотечения, нарушенной ретракцией кровяного сгустка и дефектом агрегации пластинок 2. Нарушение адгезии: болезнь Виллебранда; тромбопатия Берна- ра-Сулье. 3. Нарушение реакции освобождения (секреции): а) болезни недостаточного пула накопления: синдром Германского- Пудлака, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Вискотта-Олдрича; б) первичные нарушения секреции: отсутствие циклооксигеназы (аспириноподобный синдром), отсутствие тромбоксансинтетазы, по-