000597

35 В) преимущественное нарушение III фазы свертывания и посткоа- гуляционной фазы: 1) гипо- и афибриногенемия; 2) дисфибриногене- мия; 3) болезнь Лаки-Лоранда. Приобретенные (симптоматические) коагулопатии: А) комплексный дефицит К‑витаминзависимых факторов (VII, X, II и IX): 1) вследствие недостаточного образования в кишечнике витами- на К (геморрагическая болезнь новорожденных, К‑гиповитаминоз при энтеропатиях и медикаментозном кишечном дисбактериозе); 2) в результате недостаточного всасывания этого жирорастворимого витамина из-за отсутствия желчи в кишечнике (механическая желтуха); 3) при конкурентном вытеснении витамина К из метаболизма его функциональными антагонистами – кумаринами, варфарином, фени- лином и др.; 4) формы, обусловленные поражением паренхимы печени (острые дистрофии печени, паренхиматозные гепатиты, цирроз. Б) ингибирование отдельных факторов свертывания специфиче- скими антителами (иммунокоагулопатии); В) парапротеинемические и дисглобулинемические коагулопатии; Г) изолированная гипергепаринемия и влияние других антикоагу- лянтов прямого действия («волчаночный антикоагулянт», повышение уровня антитромбина III и др.); Д) при искусственной активации фибринолиза и дефибринацион- ной терапии; Е) изолированный приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания (системный амилоидоз, нефротический синдром, инток- сикация организма, инфекционные болезни и др.); Ж) комбинированная коагулопатия – множественный дефицит факторов свертывания во всех фазах (лейкозы, терминальные стадии болезней печени, почек, сердца, рака и др.). Гемофилия  – рецессивно наследуемое заболевание, сцепленное с Х‑хромосомой. Различают: гемофилию А – нарушение синтеза фак- тора VIII (антигемофильного глобулина А); гемофилию В, или бо- лезнь Кристмаса – нарушение синтеза фактора IX (антигемофильно- го глобулина В); гемофилию С – аутосомно-рецессивно-наследуемая болезнь, обусловленная нарушением синтеза фактора XI (антигемо- фильного глобулина С).