000620

12 Наследственность. Большинство случаев миксоматозного ПМК но- сят спорадический характер. Тем не менее, семейная основа для этого состояния (с аутосомно-доминантным типом наследования, перемен- ной пенетрантностью под влиянием возраста и пола и выраженной ге- терогенностью клинической картины даже между пораженными члена- ми одной семьи) уже давно не подвергается сомнению [64, 71, 72, 96]. В 1999 году первый локус для аутосомно-доминантного миксома- тозного ПМК, MMVP 1, был сопоставлен с хромосомой 6 p 11.2‑ p 12.1. [80]. Тогда же Freed L . A . et al . обнаружили второй локус, MMVP 2, на хромосоме 11 p 15.4 [89]. Оба исследования были проведены с помо- щью анализа сцепления (оценка частоты кроссинговера или частоты Рис. 4. Седловидная форма кольца митрального клапана (четырехка‑ мерная позиция, длинная ось левого желудочка). LV – левый желудочек, LA – левое предсердие, RV – правый желудочек, RA – правое предсердие, Ao  – аорта (по Levine R. A ., 1989).