000620

14 Помимо утолщения и «избыточности» створок МК с наличием так называемого «межхордального капюшона», МД характеризуется так- же удлинением хорд и дилатацией фиброзного кольца МК. Гистоло- гическое исследование выявляет расширение губчатого слоя за счет накопления протеогликанов, изменения структуры коллагена во всех слоях митральных створок, а также аномалии хорд МК. Результаты проведенных гистологических/гистохимических ис- следований у пациентов с ПМК выявили миксоматозное перерожде- ние структур МК и внутрисердечных нервных волокон проводящей системы сердца, вследствие чего значительно снижается плотность миксоматозно измененной ткани МК. Макроскопически створки МК увеличены, утолщены и соединены с фрагментарно утолщенными и часто удлиненными хордами, имеющими участки надрывов [14, 45, 46, 48]. Механизм, лежащий в основе МД, неизвестен; определенную роль, по-видимому, играет дисрегуляция компонентов внеклеточного ма- трикса. Губчатый слой митральных створок содержит повышенное количество интерстициальных клеток, обладающих свойствами ак- тивированных миофибробластов. Кроме того, эти клетки экспресси- руют повышенные концентрации различных протеолитических фер- ментов, в том числе матриксных металлопротеиназ (ММП), которые отвечают за деградацию коллагена и эластина. Хорды измененного МК, вероятно, не имеют клеточного строения и содержат повышен- ное количество гликозаминогликанов; это позволяет предположить ведущую роль нарушения регуляции синтеза и деградации матрикс- ных белков в изменении белкового состава миксоматозно измененных хорд МК [99]. Дезинтеграция «несущих» коллагеновых пучков в миксоматоз- но измененных створках МК приводит к механическим изменени- ям последних, что имеет важное значение в патогенезе разрыва хорд. Миксоматозно измененные створки и хорды МК обладают повышен- ной растяжимостью и меньшей жесткостью по сравнению с нормаль- ными, а также обладают меньшей прочностью, что увеличивает ве- роятность их разрыва. Разрыв хорд МК является частой патологией при МД створок и может быть вторичным по отношению к сниже- нию прочности хорд, возникшей в результате «избыточности» ство- рок. Примечательно, что у пациентов с пролабированием обеих ство-