000620

3 ВВЕДЕНИЕ Дисплазия ( dysplasia; dys + plasis – формирование, образование; син. – дисгенезия) – «неправильное развитие тканей и органов незави- симо от времени и причины их возникновения» [2]. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ; код по МКБ‑10 – М35.8)  – «генетически детерминирован- ные состояния, характеризующиеся дефектами волокнистых струк- тур и основного вещества соединительной ткани, приводящие к на- рушению формообразования органов и систем, имеющие прогреди- ентное течение, определяющие особенности ассоциированной пато- логии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарственных средств» [18, 28, 29, 50]. Малые аномалии развития (МАР) – «наследуемые или врожден- ные отклонения от нормального анатомического строения органов, не связанные с анатомо-физиологическими особенностями детско- го возраста, при определенных условиях приводящие к нарушению функции». На сегодняшний день принято выделять 1) Внешние МАР (костно-скелетные, мышечные, эктодермальные аномалии развития), 2) Висцеральные МАР (изменения органа зрения, сердечно-сосудистой и респираторной системы, органов брюшной полости, мочевыдели- тельной и репродуктивной систем [9, 11, 29]. Малые (структурные) аномалии сердца (МАС, САС) являют- ся манифестацией МАР со стороны сердечно-сосудистой системы» (ССС) [26, 31]. Несмотря на то, что вариант дифференцированной дисплазии со- единительной ткани (ДСТ) несет за собой риск возникновения тяже- лых осложнений, на амбулаторно-поликлиническом приеме врач, как правило, наблюдает пациентов с НДСТ. Соединительная ткань (СТ) «присутствует во всех органах и системах и выполняет 5 основных функций: 1) опорно-каркасную (биомеханическую), 2) метаболиче-