000620

56 Земцовский Э. В. отмечает, что аорта не только испытывает наи- большее давление, но и подвергается воздействию его постоянных пе- репадов. Способность выдерживать подобные нагрузки обеспечивает- ся гетерогенной структурой аорты. Последняя состоит из гладких мы- шечных клеток, фибробласт подобных клеток, клеток эндотелия и ин- тимы, комплекса экстрацеллюлярного матрикса. Основной функцией гадких мышечных клеток является поддержание необходимой жест- кости стенок аорты. Эластический матрикс, состоящий из эластиче- ских волокон, коллагена (преимущественно коллагена III типа), про- теогликанов и гликозаминогликанов, обеспечивает основные биоме- ханические свойства аорты [12]. Как уже говорилось выше, основной причиной расширения аорты у пациентов старших возрастных групп является атеросклероз и АГ. Причиной расширения аорты у пациен- тов с наследственной патологией СТ является мутация генов, коди- рующих образование СТ на различных этапах. Наиболее часто нару- шается синтез фибриллина или образование коллагена. Это приво- дит к изменениям свойств сосудистой стенки, образованию дефект- ного эндотелия, уменьшению растяжимости аорты и повышению ско- рости распространения пульсовой волны. Все это способствует дила- тации аорты, появлению кистозного медианекроза, что со временем может привести к расслоению аорты [9]. Чаще всего подобные изме- нения не сопровождаются клиническими проявлениями и гемодина- мически незначимы. ПРА может быть не только одним из проявлений вышеперечисленных ННСТ, но и выступать в роли самостоятельно- го изолированного наследственного синдрома. Имеется ввиду изоли- рованная аневризма синусов Вальсальвы, которая на начальных эта- пах формирования может выступать как изолированное расширение аорты. По мнению Земцовского Э. В., ПРА необходимо рассматривать как одну из клинически значимых аномалий, как правило, связанных с системным вовлечением СТ [12]. Размеры аорты оценивают при проведении ТТЭхоКГ в продоль- ной парастернальной позиции. В этой позиции можно оценить ко- рень и проксимальный отдел восходящей аорты. Размеры аорты следу- ет оценивать не только на уровне синусов Вальсальвы, но и в области кольца аортального клапана, синотубулярного соединения и восходя- щего отдела аорты (рис. 16). Это обусловлено тем, что для ряда патоло- гий характерны изменения в определенном отделе аорты. Так, при рас-