000620

4 скую, 3) защитную (барьерную), 4) репаративную (пластическую), 5) структурно-образовательную (морфогенетическую) [14]. Таким обра- зом, стигмы ДСТ потенциально могут возникать в любом органе [13]. Земцовский Э. В. и Малев Э. Г. отдают патологии ССС ведущую роль при оценке трудового и жизненного прогноза у пациентов с НДСТ [12]. Кардиологические аспекты наследственных нарушений соедини- тельной ткани (ННСТ) представлены внутрисердечными и сосуди- стыми аномалиями. В Российских национальных рекомендациях, изданных за последние 10 лет (2009, 2012, 2015, 2016, 2018) и посвя- щенных принципам диагностики, лечения и реабилитации пациен- тов с ДСТ, подчеркивается актуальность данного направления оте- чественной клинической медицины [18, 26, 27, 28]. В монографии «Малые аномалии сердца и диспластические фе- нотипы» Земцовским Э. В. и Малевым Э. Г. систематизированы све- дения о МАС, их классификации и взаимосвязи с диспластическими фенотипами [12]. В изданных в 2015 году рекомендациях Европейского общества кардиологов по диагностике и лечению заболеваний аорты имеется раздел по наследственным аортопатиям при ННСТ, а также рекомен- дации по эхокардиографической оценке дефектов межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытого овального окна (ООО). В современных руководствах по ведению пациентов с клапанны- ми пороками сердца, внутрисердечными аномалиями и их сочетани- ями, говорится о повышенном риске развития у них кардиоэмболи- ческих осложнений [97]. Отметим еще раз, что клинические проявления при ДСТ чрезвы- чайно многообразны и сложны, в патологический процесс вовлека- ются различные органы и системы, однако именно степень тяже- сти диспластической стигматизации ССС определяет жизненный и трудовой прогноз у каждого конкретного пациента [16]. Следова- тельно, актуализация информации, посвященной МАС, представля- ется важной в аспекте профилактической медицины [8, 10, 20, 33, 34, 35, 39, 42, 43, 49]. В учебном пособии в обобщенном и систематизированном виде представлен обзор литературы, отражающий современные подходы к диагностике наиболее часто встречающихся МАС. Приведены ак-