000620

58 Измерения следует проводить в  B ‑режиме, поскольку исследова- ние только в M -режиме приводит к занижению истинных размеров аорты в среднем на 2 мм. Для оценки увеличения корня аорты следу- ет использовать номограммы, разработанные для трех групп обследу- емых в зависимости от возраста. За увеличение корня аорты принима- ют превышение верхней границы 95% доверительного интервала. Ис- пользование номограммы позволяет избежать гипердиагностики рас- ширения аорты, особенно при пограничных значениях (рис. 18) [12]. Расширение аорты определяется по критерию Z , который рассчи- тывается с учетом площади поверхности тела (по Дюбуа, 1916) и воз- раста пациента: Z= (ДКа – ДДКа)/k, где ДКа – диаметр корня аорты (см); ДДКа – должный диаметр корня аор- ты (см); k (коэффициент): для лиц до 20 лет – 0,18; от 20 до 39 лет – 0,24; стар- ше 40 лет – 0,37. Пограничным считается Z ‑критерий <2,0. В том случае, когда Z ‑критерий превышает 2,0 (для лиц старше 20 лет) необходимо обследо- вание пациента на наличие у него синдрома Марфана и других родствен- ных этому синдрому ННСТ с использованием пересмотренных Гентских критериев и, по возможности, проведение молекулярно-генетического исследования для выявления мутаций гена FBN ‑1 [12, 18, 28]. Аневризмы синусов Вальсальвы (АСВ) редко встречаются в попу- ляции, их прижизненная диагностика вызывает трудности, обуслов- ленные при неосложненном течении не яркой клинической карти- ной. По данным различных авторов частота АСВ составляет 0,1–3,5% в популяционном исследовании, 15% – при синдроме Марфана. В структуре хирургических клиник США больные с АСВ составляют 0,14–0,23%. При аутопсии АСВ выявляются в 0,09% случаев. На рисунке 19 представлена мешкообразная аневризма правого си- нуса Вальсальвы. Положение синусов Вальсальвы, их соприкосновение с отделами сердца в случае формирования и выпячивания аневризм обусловлива- ет нарушение функции, а в случае разрывов – гемодинамики в близ- лежащих камерах. Перегрузка камер сердца дополнительным объе- мом крови, образование патологического соустья или фистулы неот- вратимо приводит к нарушению основных функций сердца, в том чис- ле, проводимости и возбудимости, снижению сократимости и разви- тию сердечной недостаточности.