000620

61 Лучше всего этот феномен выслушивается во 2 межреберье справа. Систолический щелчок хорошо выслушивается при аневризмах кор- ня аорты. Другим типичным проявлением расширения восходящего отдела аорты является систолический шум изгнания, обычно он хоро- шо проводится на сонные артерии и к верхушке сердца [12]. Течение субклинического расширения аорты зависит от характера той патоло- гии, на фоне которой оно развилось. Пациенты с синдромом Марфа- на, а также с марфаноидной внешностью или марфаноподобным фе- нотипом, даже при небольшом диаметре аорты нуждаются в постоян- ном наблюдении и проведении повторной ТТЭхоКГ, поскольку уве- личение диаметра аорты и развитие ее аневризмы могут происходить в любом возрасте. У пациентов с бикуспидальным аортальным кла- паном риск расслоения аорты в 9 раз выше, чем у пациентов с трех- створчатым аортальным клапаном [12]. Пациенты с небольшим рас- ширением аорты нуждаются в динамическом наблюдении кардиоло- га, риск расслоения и разрыва аорты у них невысок, за исключени- ем пациентов с синдромом Луиса-Дитца, у которых разрыв аорты мо- жет происходить при размере аорты <45 мм. В случае подтвержденно- го синдрома Марфана, а также в случае выявления марфаноподобно- го или элерсоподобного фенотипа или марфаноподобной внешности при определении тактики ведения пациента следует ориентировать- ся на диаметр аорты. Если он не превышает 40 мм, риск разрыва или расслоения аорты минимален. В таблице 7 (данные Э. В. Земцовского и соавторов) представлены критерии отбора пациентов с расширени- ем аорты на операцию при синдроме Марфана. Таблица 7. Критерии отбора пациентов с расширением аорты на опе‑ рацию при синдроме Марфана (по Э. В. Земцовский, Э. Г. Малев, 2012). Критерии Класс   показаний Уровень дока‑ зательности Диаметр более 50 мм I C 46–50 мм, если имеется – семейный анамнез расслоения – прогрессирующая дилатация >2 мм в год – тяжелая аортальная или митральная регургитация – планируемая беременность I C Пациент рассматривается как кандидат для хирур- гического вмешательства, если диаметр других от- делов аорты >50 мм IIa C