000620

Заслуживает специального обсуждения вопрос о тактике веде- ния женщин, планирующих беременность, при наличии у них син- дрома Марфана [12]. В соответствии с последними рекомендациями Европейского общества кардиологов женщинам с синдромом Марфа- на и диаметром аорты более 45 мм не рекомендована беременность без решения вопроса о протезировании аорты. Диаметр аорты менее 45 мм обычно не представляет потенциальной опасности, однако у па- циентов с синдромом Марфана не существует безопасного размера аорты. При диаметре аорты от 40 до 45 мм, при наличии в семейном анамнезе синдрома Марфана или значимом (более 2 мм в год) расши- рении аорты решение о проведении оперативного вмешательства при- нимают индивидуально [12]. Лечение. При наличии подтвержденной наследственной патологии СТ, признаках выраженного системного вовлечения даже при неболь- ших размерах аорты требуется регулярная медикаментозная терапия. Цель ее – снизить темпы расширения аорты как за счет влияния на ге- модинамику (бета-адреноблокаторы), так и за счет подавления про- дукции трансформирующего фактора роста ( TGF -β), что могут обе- спечить препараты из группы блокаторов рецептора 1 ангиотензина II (сартаны). В настоящее время в большинстве медицинских центров препаратами первой линии считают бета-адреноблокаторы [12].