000620

7 Нью-Йоркская Ассоциация кардиологов включила ПМК в груп- пу изолированных аномалий, обусловленных врожденным наруше- нием СТ [51]. В результате молекулярно-генетических исследований был идентифицирован ген аутосомно-доминантного миксоматозно- го ПМК (157700), локализованный на коротком плече 16 хромосомы – 16 p 11.2–12.1 [12]. Вторичный ПМК развивается на фоне дисфункции папиллярных мышц и прилегающих отделов миокарда при ишемической болезни сердца (ИБС), уменьшении размеров левого желудочка (ЛЖ) при ги- пертрофической кардиомиопатии (ГКМП), дефектах межпредсердной перегородки (ДМПП), гиповолемии [44]. По данным эхокардиографи- ческого исследования (ЭхоКГ), ПМК выявляется у 16–32% пациентов с ИБС, что, помимо дисфункции папиллярных мышц, связано также с асинергией миокарда и дилатацией атриовентрикулярных колец [21]. История. В 1963 г. J . Barlow и D . Pockock при проведении вентри- кулографии впервые доказали митральное происхождение феномена среднего систолического щелчка и позднесистолического шума, ко- торый был известен с 19‑го века, связав у одного и того же пациента провисание митральных створок в полость ЛП и совпадающий с ним по времени дополнительный высокочастотный звук (клик). Впослед- ствии  J . Griley (1966) назвал это состояние «пролапсом митрального клапана» [61]. Распространенность. На сегодняшний день отсутствуют единые согласованные данные о распространенности ПМК в общей популя- ции. Частота ПМК, являющегося распространенной нозологией в ме- дицинской практике, различается у разных авторов в зависимости от используемых критериев диагностики [1]. Ранее распространенность ПМК оценивали в 5–15% в общей по- пуляции, в различных подгруппах обследованных – до 35% [19, 37, 38]. В ходе проведения Framingham Heart Study были проанализи- рованы данные ЭхоКГ, выполненные на пятом этапе исследования (1991–1995 гг.) у второй когорты его участников. ПМК был выявлен у 83 обследованных из 3491 (2,4%), при этом у 46 (1,3%) – классиче- ский, у 37 (1,1%) – неклассический [82]. Framingham HeartStudy проводилось в 1948 году как проспективное эпидемиологическое исследование большой когорты мужчин и жен- щин. Потомки первоначальных испытуемых и супруги потомков