000623

95 нократно в сутки в условиях стационара в количестве 3–5 внутривен- ных инфузий с дальнейшей постепенной отменой назначенного после внутривенного введения таблетированного преднизолона с дозировки 1 мг/кг массы тела по убывающей схеме на 5 мг в последующие 2 дня, парабульбарные инъекции глюкокортикоидов. Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) – это не- кротизирующий васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов, с вовлечением в патологических процесс верхних дыхатель- ных путей, глаз, почек, легких и других органов, ассоциированный на- личием с антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). Гранулематоз Вегенера является тяжелым быстропрогрессирую- щим заболеванием. Без своевременно начатого лечения заканчивает- ся летальным исходом через 6–12 месяцев с момента начала заболева- ния. Выделяют две формы заболевания: локальную и генерализован- ную. При локальной форме поражаются ЛОР-органы и орган зрения. При генерализованной форме к вышеуказанным поражениям присое- диняется поражение легких в виде легочного гранулематозного васку- лита, в результате которого в легких происходит формирование гра- нулем, с распадом ткани и формированием легочных каверн. У 2/3 па- циентов поражаются почки в виде развития гломерулонефрита. Офтальмологические проявления связаны с поражением фиброз- ной оболочки глаза и увеального тракта. В 30% процентов случаев у больных с гранулематозом Вегенера развиваются явления склерита, эписклерита, периферического язвенного кератита с местным некро- тизирующим изъязвлением ткани, формированием перфорации рого- вицы, склеры, с последующим выпадением внутренних оболочек, раз- витием эндофтальмита и дальнейшей гибелью глаза при отсутствии своевременной, в том числе и хирургической коррекции. Пациенты жалуются на дискомфорт, жжение, чувство инородного тела, песка в глазах, в дальнейшем присоединяется роговичный синдром (слезо- течение, светобоязнь, блефароспазм). Нередко (в 2–18%) поражается сосудистая оболочка глаза. В зави- симости от локализации изменений различают передний увеит (пора- жаются радужка и цилиарное тело), задний увеит (поражается хориои- дея) и панувеит (повреждаются все отделы сосудистого тракта глаза). При этом больные жалуются на покраснение глаз, светобоязнь, слезо- течение, боль в глазу, затуманивание и снижение зрения.