000623

96 Может развиваться экзофтальм при развитии поражения орби- ты (более чем у 50% пациентов), который нужно дифференцировать с опухолевым процессом орбиты, эндокринными нарушениями. Важ- на МРТ-диагностика, в некоторых случаях биопсия орбиты. Диагностика заболевания заключается в консультации врача- ревматолога, в обнаружении наличия узелков, инфильтратов, ка- верн на рентгеновском снимке легких или КТ, наличия активного не- фрита, наличия признаков поражения ЛОР – органов (кровянистых, кровянисто-гнойных выделений из полости носа, перфорации носо- вой перегородки, седловидной деформации носа, изменении голоса, инспираторной одышки и др.), неспецифическим поражением глаз (некротизирующий склерит, увеит). При лабораторной диагностике в крови часто обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматиче- ские антитела. Для подтверждения диагноза необходимо также прове- дение биопсии пораженного органа. Лечение. Патогенетическая терапия включает в себя три этапа: ин- дукция ремиссии, поддержание ремиссии и лечение рецидивов. Индук- ция ремиссии включает в себя пульс-терапию глюкокортикоидами (ме- тилпреднизолон 500–1000 мг внутривенно 3 дня подряд) и ежемесячное внутривенное введение циклофосфамида 1000 мг в течение 6–12 меся- цев. В качестве индукционной терапии также применяют Ритуксимаб, а при АНЦА васкулитах без поражения жизненно важных органов при- меняют метотрексат или микофенолата мофетил. После достижения ре- миссии переходят к поддержанию ремиссии препаратами: азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб в сочетании с низкими дозами глю- кокортикоидов. Помимо общей иммуносупрессивной терапии пациен- там со склеромаляцией необходимо назначить местную антибиотикоте- рапию, направленную на предотвращение присоединения вторичной ин- фекции. В случае угрозы перфорации может потребоваться хирургиче- ское биопокрытие склеры, послойная или лечебная кератопластика. Системная красная волчанка (СКВ)  – диффузное аутоиммун- ное заболевание, характеризующееся образование аутоантител к раз- личным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспали- тельного повреждения тканей и внутренних органов. Кожные прояв- ления включают эритему лица в виде «бабочки», фотосенсибилиза- цию, алопецию, пальмарную эритему, сетчатое ливедо или геморра- гические высыпания. Поражение слизистых возникает обычно в пе- риод обострения заболевания (афтозный стоматит, люпус-хейлит,