000655

56 Окончание таблицы 23 Морфологические изменения Дегенерация височных (в т. ч. гиппокампа) и теменных долей, участков лобной коры и поясной извилины. Амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки Течение Прогрессирующее (с исходом в маразм) Патогенез Мутация генов APP , PS 1, PS 2. Образование патологического β-амилоида. Гиперфосфорилирование тау-протеина. Образование амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубочков. Нарушение нейромедиаторной системы. Гибель нейронов Терапия Антихолинэстезазные препараты, антагонисты NMDA-рецепторов, церебролизин На начальной стадии возмож- ны поведенче- ские подходы Лечение психиче- ских расстройств в зависимости от синдрома Болезнь Альцгеймера – это эндогенно-органическое заболевание с доминант- ным типом передачи. В патогенезе имеет значение как отложение амилоида в меж- нейрональном пространстве, так и дегенерация нейронов, вызванная распадом ске- лета микротрубочек из-за дефекта, составляющего их тау-протеина. Амилоид пре- имущественно отлагается в холинергических структурах, поэтому в первую оче- редь поражаются такие структуры мозга, как гиппокамп, височные и теменные области. В возрасте 45–65 лет болезнью Альцгеймера страдает 0,25% населения. Соотношение мужчин и женщин здесь 1: 8. Средний возраст пациента – 55 лет. Средняя длительность болезни – 8 лет. В течение первых 3–5 лет нарастает сниже- ние памяти (гипомнезия сменяется фиксационной амнезией, а та – прогрессирую- щей амнезией). Первые 1–2 года у больных еще есть чувство несостоятельности, из- мененности, относительная сохранность «фасада личности» (рис. 107–112). Далее – развиваются грубые нарушения корковых функций (афазия, апраксия и агнозия) (рис. 113–128). Имеющееся афато-апракто-агностическое (асемическое) слабоумие является вариантом тотальной деменции. Смерть наступает в состоянии кахексии. Рис. 107. Августа Детер, пациентка, описанная А. Альцгеймером, 1904 г.