000655

68 Деменция альцгеймеровского типа не характеризуется такими отчетливыми на- рушениями соматического статуса, как это бывает при сосудистых психических расстройствах (например, здесь нет «кардиоцеребрального синдрома»). Эту диссо- циацию «между глубочайшим распадом психики и относительно меньше выражен- ным соматическим маразмом» подчеркивал когда-то А. В. Снежневский (1949). Терапия сенильной деменции такая же, как при раннем варианте болезни Аль- цгеймера. 3.2.4. Особенности мимики пациентов с сосудистой деменцией и деменциями Альцгеймеровского типа Мимические особенности при наиболее распространенных вариантах слабоу- мия имеют свои особенности, знание которых помогает «узнавать» больных еще до начала беседы с ними. При деменции Альцгеймеровского типа мимическая деятельность производит впечатление как бы потухшей. Очаговая неврологическая симптоматика или со- всем отсутствует или выражена слабо. Общее выражение лица апатичное, безраз- личное. Взгляд неосмысленный, невыразительный, пустой, как бы отсутствующий, «застывший» (рис. 107, 110, 133 и др.). При сосудистой деменции мимика характеризуется сочетанием выражения рас- терянности, подавленности и наряду с этим раздражительностью и слабодушием, повышенной слезливостью. Малейший пустяк – не так произнесенное кем-то сло- во, сделанное замечание, резко поставленный вопрос и т. д. – заставляет таких боль- ных плакать. Поражает быстрота реакции. Лицо принимает горестное выражение, углы рта расслабляются, взгляд становится печальным, глаза – увлажняются. Одна- ко, подобное состояние быстро проходит. Больные легко отвлекаемы. Уже через ко- роткое время настроение меняется, слезы высыхают, появляется улыбка, а подчас и смех. По мере дальнейшего нарастания сосудистого процесса и очаговых пораже- ний в мимической деятельности выступают неврологические симптомы. Появляют- ся мимические ассиметрии: неравномерность глазных щелей, перетягивание углов рта, сглаженность носогубной складки (рис. 62–65 и др.). Сочетание изменений, характерных для болезни Альцгеймера, с изменениями сосудистого характера дает основание рассматривать деменцию как смешанную. 3.2.5. Болезнь Пика (F02.0) Болезнь Пика – наиболее часто встречающийся вариант из группы «лобно- височных дегенераций», атрофических заболеваний с неясной до конца этиологией, протекающих с преимущественным поражением лобной и височной долей головно- го мозга. Болезнь Пика ( F 02.0) (табл. 25) была описана чешским психоневрологом Арнольдом Пиком (рис. 150) в 1892 году. По одной из гипотез, болезнь Пика может быть семейным аутосомно- доминантным заболеванием. Предполагается, что патологический ген локализует- ся на 17 хромосоме и кодирует один из основных белков внутренней нейрональной мембраны – тау-протеин. Нарушение метаболизма генетически дефектного тау- протеина, приводящее к повреждению нейронального цитоскелета и гибели нейро- нов, лежит в основе патогенеза болезни Пика.