000655

69 Рис. 150. Арнольд Пик (1851–1924). Таблица 25. Представление о болезни Пика. Болезнь Пика (лобно-височная деменция) Клиническая картина Тотальная деменция Психическое состояние Начало с лобного (псевдо- паралитического) симпто- мокомплекса (эйфория, апатия, аспонтанность) Ранняя утрата критики и само- критики Распад высших корковых функций (афазия с грубы- ми расстройствами речи, апраксия) Смерть в состоянии психического маразма через 5–6 лет от начала заболе- вания Соматическое состояние Специфических данных нет Неврологическое состояние Специфических данных нет Параклинические исследования Экспериментально-психологическое обследова- ние (эмоционально-волевые нарушения, сниже- ние функций интеллекта) Нейровизуализационные методики (атрофия мозга) Морфологические изменения Лобно-височная атрофия (м. б. односторонняя). Пирамидные нейроны на- бухшие, содержат тельца Пика. Разрастание глии. Истончение коры Течение Прогрессирующее (с исходом в маразм) Патогенез Имеется наследственная предрасположенность. Заболевание может быть связано с накоплением Zn в нейронах Терапия Симптоматическая Заболевание редкое, распространенность среди людей старше 60 лет составляет 0,1%. Средний возраст начала болезни – 50–54 года. При болезни Пика развивается прогрессирующая атрофия коры головного мозга, особенно лобных долей (рис. 151). Болезнь всегда начинается с псевдопаралитического синдрома (сочетание грубой некритичности, нелепых поступков и эйфории). Больной допускает на работе гру- бые ошибки, смысл которых невозможно ему растолковать. Он становится отчетли- во забывчивым, неряшливым (а затем и неопрятным), теряет ранее присущий ему такт. Постепенно развивается апатия, бездеятельность, безынициативность. Жало- бы излагаются в одних и тех же выражениях, в них повторяется одно и то же («сто-