000655

72 Рис. 156. Больной с хореей Гентингтона.  A. Alber, R. Sommer (1902). Рис. 157. Пациентка с хореей Гентингтона. E. Kraepelin (1910). Рис. 158. Гиперкинезы при хорее Гентингтона. E. Kraepelin (1910). В преморбиде пациенты нередко отличаются повышенной возбудимостью и склонностью к истерическим реакциям. В возрасте 30–45 лет развивается асте- ническая, а затем – астено-апатическая депрессия. В дальнейшем астения выходит на первый план. Резко ухудшается память, суждения становятся поверхностными и не коррегируются критикой. Нарастает повышенная раздражительность, которая приводит к аффективным вспышкам. Прогрессирование деменции медленное. Фо- ном являются усиливающиеся хореатические гиперкинезы. Движения больных раз- машисты и плохо координированы. Отмечаются молниеносные непроизвольные подергивания плеч, непроизвольные движения ног, сгибание и разгибание, хвата- тельные движения рук, пальцев, перекашивание лица, наморщивание лба, морга- ние. При большом стаже болезни выражение лица «осоловелое», сонное, неосмыс- ленное, речь заплетающаяся, лопочущая, невнятная. При первичном осмотре, кро- ме гиперкинезов, ослабления мышечной силы и птоза, в неврологическом статусе ничего не обнаруживается.