000655

73 Рис. 159. Лицо дементного больного с хореей Гентингтона. Кахексия, экзофтальм вследствие гиперкинеза глазных мышц, напряженность мимики. В. В. Куприянов с соавт. (1971). Лечение препаратами, блокирующими дофаминовые рецепторы (нейролептики) или уменьшающими синтез дофамина (резерпин, метилдофа). 3.2.7. Деменция при болезни Паркинсона (G20+) Болезнь Паркинсона названа так Жаном-Мартеном Шарко в 1868 г. в честь англий- ского врача Джеймса Паркинсона (рис. 160), описавшего в 1817 г. т. н. «дрожательный паралич». Заболевание является синуклеинопатией. Альфа-синуклеин составляет ске- лет нейрона, в силу генетических особенностей он дегенерирует, образуя своеобразные тельца Леви. Последние описаны в 1912 году Фредериком Леви (рис. 161), аспирантом А. Альцгеймера, как эозинофильные включения в структуру нейронов черной субстан- ции (рис. 162, 163). Прогрессирующее разрушение и последующая гибель нейронов черной субстанции ведет при данном заболевании к дефициту дофамина и усилению тормозящего влияния базальных ганглиев на кору головного мозга. Заболевание развивается приблизительно у 1% пожилых (средний возраст к на- чалу болезни 50–60 лет). Клинически данная болезнь проявляется в основном рас- стройствами неврологической сферы. Формируется акннето-ригидный синдром (повышение мышечного тонуса, скованность, бедность движений) с особым нару- шением походки (брадибазия), характерным дрожанием (равномерным «тремором покоя»), вегетативными расстройствами (рис. 164–167) Деменция развивается толь- ко у трети пациентов, но и у них первое десятилетие болезни характеризуется отно- сительной мнестико-интеллектуальной сохранностью. Постепенно нарастает бра- дифрения. Снижается психическая активность (до аспонтанности), замедляются все психические процессы, нарастает апатия и безразличие («психомоторное сужение личности»). Выраженная деменция во многом напоминает старческое слабоумие. Появляются эпизоды ночной спутанности, напоминающие старческий делирий.