000661

28 Потеря больших количеств белка с мочой (>3 г в сут) почти всегда связана с нарушением функции фильтрационного барьера в отноше- нии заряда или размера белков, это ведет к нефротическому синдрому. Таким образом, количество белка в моче является полезным крите- рием определения механизма, лежащего в основе возникновения протеинурии. Потеря заряда гломерулярного барьера . Существование в гломеру- лярном барьере фильтра для заряженных частиц обусловлено необхо- димостью не допустить проникновения белков с отрицательным заря- дом через клубочковый фильтр. Если этот механизм задержки отри- цательно заряженных молекул не функционирует, альбумин, молеку- ла размером 3,6 нм, в большом количестве попадает в мочу. Это про- исходит из-за того, что размеры пор фильтра (70 нм) больше диаметра молекулы, а механизм задержки на фильтре отрицательно заряжен- ных молекул не функционирует. Развивается массивная протеинурия. Через незаряженный барьер проходит и трансферрин (4 нм), но не  IgG (5.5 нм). В связи с этим природу дефекта процесса клубочковой филь- трации можно установить, измеряя величину отношения концентра- ций  IgG и трансферрина в моче. Низкая величина отношения  IgG к трансферрину (<0,1) свидетельствует о более или менее специфиче- ской потере трансферрина (то есть белка, близкого по размерам к аль- бумину). Это указывает на дефект фильтра, связанный с нарушени- ем способности задерживать заряженные молекулы. Эта форма пато- логии называется селективной протеинурией. Она наблюдается при нефропатии с минимальными изменениями, особенно часто у детей. Предполагается, что слияние ножковых отростков – морфологиче- ский эквивалент потери отрицательного заряда. Нарушение барьерных свойств по отношению к размеру фильтру- емых частиц . Функция «молекулярного сита» в значительной сте- пени зависит от давления и скорости тока в капиллярах. Многие за- болевания клубочков вызывают нефропатический синдром с потерей барьерных свойств по отношению к размеру частиц. В данных усло- виях имеются и участки потери барьерных свойств гломерулярного фильтра для заряда частиц. При этих заболеваниях в моче содержатся как  IgG , так и трансферрин, и альбумин. Отношение  IgG к трансфер- рину >0,1, такую протеинурию называют неизбирательной. Состоя-